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Tesi etd-06232018-165616


Thesis type
Tesi di specializzazione (4 anni)
Author
MORETTI, SOANA
URN
etd-06232018-165616
Title
SINDROME DI MOSCHCOWITZ: STATO DELL'ARTE E CASI CLINICI.
Struttura
RICERCA TRASLAZIONALE E DELLE NUOVE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di studi
PATOLOGIA CLINICA E BIOCHIMICA CLINICA
Commissione
relatore Prof. Mazzoni, Alessandro
correlatore Dott.ssa Bonini, Rosaria
Parole chiave
  • moschcowitz
  • casi clinici
Data inizio appello
10/07/2018;
Consultabilità
completa
Riassunto analitico
Sindrome di Moschcowitz: stato dell&#39;arte e casi clinici.<br><br>La porpora trombotica trombocitopenia(PTT o sindrome di Moschcowitz )è una malattia rara aratterizzata da anemia emolitica, piastrinopenia da consumo e complicanze neuro-nefrologiche. <br>L’anemia emolitica è di origine microangiopatica, Coombs negativa, associata a piastrinopenia con esordio acuto o subdolo e decorso spesso fulminante. Si accompagnano alterazioni fluttuanti dello stato di coscienza,febbre e deficit della funzionalità renale. Negli ultimi 20 anni è stato possibile evidenziare il ruolo di ADAMTS-13(una disintegrina e una metalloproteasi con ripetizioni di trombospondina tipo 1, membro 13)nel meccanismo eziopatogenetico della porpora trombotica trombocitopenia(PTT). La conoscenza della fisiopatologia della malattia e la creazione di registri PTT in tutto il mondo hanno permesso di fare importanti progressi nella comprensione di questa malattia storicamente fatale, correlata a trombi piastrinici microvascolari diffusi. Ma, nonostante il significativo miglioramento sia nella diagnosi <br>sia nell’approccio terapeutico, questa patologia rimane un’emergenza ematologica molto grave.<br>La comprensione della fisiopatologia della porpora trombotica trombocitopenia(PTT)e della sindrome emolitico-uremica (HUS) negli ultimi 20 anni ha modificato la definizione dei fenotipi, dei genotipi e delle terapie necessarie in queste condizioni potenzialmente letali.Le caratteristiche cliniche e fisiopatologiche di PTT,HUS atipico (aHUS)e disturbi con presentazioni simili,le loro indagini e la loro successiva gestione variano a seconda della situazione in cui ci troviamo.
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