• Sindrome di Sjogren
• Linfoadenopatia
• Sjogren’s Syndome
• Lymphadenopathy

La sindrome di Sjögren (SS) è una connettivite cronica, sistemica, a carattere autoimmune.
Colpisce principalmente le ghiandole esocrine, in particolare le ghiandole lacrimali e salivari, manifestandosi clinicamente con secchezza oculare (xeroftalmia) e orale (xerostomia) che definiscono la cosiddetta “sindrome sicca”, ma nel 35-40% dei casi ha anche un coinvolgimento extraghiandolare che può potenzialmente interessare qualsiasi organo e apparato, tra cui i linfonodi, con linfoadenopatie (nel 10% dei pazienti) e rischio di sviluppare linfomi non Hodgkin (LNH) di 48 volte superiore alla popolazione generale, i quali rappresentano la complicanza più grave che un paziente con pSS possa sviluppare durante il follow-up, con un importante impatto su morbilità e mortalità.
In particolare la linfoadenopatia è legata alla forte proliferazione policlonale di cellule B che caratterizza l’infiltrazione dei tessuti target (ovvero le ghiandole salivari) ed è stato osservato come, in un numero limitato di casi, questa proliferazione policlonale possa evolvere in una proliferazione monoclonale dando poi un linfoma maligno.
Tipicamente è un linfoma non Hodgkin (LNH) della zona marginale extra-nodale, quindi un MALToma, che evolve da una iperplasia linfoide reattiva a seguito di un processo infiammatorio cronico che in questo caso interessa le ghiandole salivari, più frequentemente la parotide.
Lo scopo dello studio, condotto presso l’Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana (AOUP) nell’Unità Operativa (UO) di Reumatologia è quello di:
a) Descrivere le caratteristiche della linfoadenopatia in pazienti con SS alla prima valutazione ecografica dei linfonodi (T0) e alla seconda valutazione (T1) con attenzione particolare a:
- Sede
- Dimensioni
- Associazioni presenti con: manifestazioni cliniche/sintomi costituzionali tra cui i domini ESSDAI, profilo anticorpale, durata di malattia, età, istologia delle ghiandole salivari (focus score, centri germinativi, numero di foci), SGUS ghiandole salivari e manifestazioni di laboratorio (IgG, FR, C3, C4, linfociti, beta2-microglobulina, ratio…)
b) Confrontare i risultati ottenuti nelle due valutazioni T0 e T1
c) Esplorare il rapporto tra il dominio linfonodale e lo sviluppo successivo di linfoma.
A tal fine sono stati analizzati in maniera retrospettiva i dati relativi a 130 pazienti aventi:
1. diagnosi di Sindrome di Sjögren (SS) secondo i criteri ACR-EULAR del 2016
2. almeno 2 valutazioni ecografiche dei linfonodi correlabili a tutti i domini ESSDAI ed EEC
3. linfoadenopatia franca o subcentimetrica alla prima valutazione ecografica (T0) o alla seconda (T1)
Sono state seleazionate e sottoposte ad analisi statistica le seguenti variabili: caratteristiche demografiche della popolazione in esame, istologia delle ghiandole salivari maggiori, profilo anticorpale, caratteristiche dei linfonodi alla prima valutazione ecografica (T0) e alla seconda (T1), domini ESSDAI a T0 e T1, caratteristiche di laboratorio a T0 e T1, SGUS a T0 e T1, ecografia della milza a T0 e T1, PET a T0 e T1, terapia effettuata a T0 e a T1 e sviluppo di linfoma (LNH).
Il confronto tra le variabili nominali è stato effettuato mediante “Chi square test”, mentre il confronto tra le variabili continue mediante “t-test”, “Anova” o “Mann Whitney” in base alla distribuzione parametrica o non parametrica dei parametri stessi.
Le correlazioni tra le variabili sono state esplorate mediante “r di Pearson” o “di Spearman” per variabili parametriche e non parametriche.