• sindrome di Sjögren
• ghiandole salivari minori
• linfoma
• biopsia
• impegno d'organo

La sindrome di Sjögren (SS) è una patologia autoimmune sistemica cronica a eziologia sconosciuta, caratterizzata da un danno immunomediato alle ghiandole esocrine che determina il quadro clinico di "sicca syndrome"; la patologia nel 40-60% dei casi può estendersi a livello sistemico, delineando quadri clinici polimorfi e di gravità variabile, e nel 4-6% dei casi può comportare lo sviluppo di linfoma non-Hodgkin, che rappresenta la principale causa di excess mortality di questi pazienti.
La diagnosi della SS storicamente si è sempre basata sulla biopsia delle ghiandole salivari minori, sebbene con l’introduzione dei criteri ACR/Eular del 2016 questa indagine diagnostica risulti essere non più mandatoria; al contempo, l’affidabilità dei marcatori sierologici (anticorpi anti-Ro/SSA) e clinici (test di Schirmer, Ocular Staining Score, flusso di saliva totale non stimolato), coniugata all’emergente ruolo della diagnostica per immagini nell’inquadramento clinico dei pazienti, ha portato diversi autori a rivalutare il ruolo della biopsia delle ghiandole salivari minori, arrivando ad ipotizzarne un accantonamento in favore delle sopracitate indagini diagnostiche, meno invasive e più economiche.
Il nostro lavoro si propone di rimarcare l’importanza della biopsia delle ghiandole salivari minori per stratificare fenotipicamente i pazienti e stabilirne la prognosi, rivolgendo un’attenzione particolare all’aspetto linfoproliferativo; si tratta di uno studio osservazionale longitudinale prospettico in cui 229 pazienti seguiti presso l’AOUP dal 2017 al 2023 sono stati reclutati sulla base dei seguenti eligibility criteria:
• Aver ricevuto la diagnosi di SS secondo i criteri ACR/Eular 2016;
• Aver eseguito la biopsia delle ghiandole salivari minori nel work-up della diagnosi di SS, con lettura centralizzata che fornisca la definizione di FS, GC (o ELS) e del numero foci, utilizzando sia la colorazione EE che l’immunoistochimica.
I pazienti sono stati seguiti nel corso del tempo e 101 di essi sono stati sottoposti a follow-up dopo un tempo variabile da 12 a 72 mesi.
I dati ottenuti nel nostro studio evidenziano una correlazione tra gli items istopatologici e il grado di attività di malattia secondo ESSDAI in diversi domini che si mantiene anche all’ultimo follow-up, e un valore predittivo nei confronti dello sviluppo di linfoma, anche dopo poco tempo dall’esecuzione della biopsia.
Pertanto, i risultati si pongono parzialmente in linea con i dati della letteratura e offrono un punto di partenza valido per approfondire, in studi condotti su campioni di numerosità maggiore e per una durata più estesa, il ruolo della biopsia delle ghiandole salivari minori nella stratificazione fenotipica e prognostica dei pazienti affetti da SS.