• dispnea
• Lupus. LES
• impegno polmonare
• UCSD-SOBQ

Il LES è una malattia autoimmune sistemica a eziologia multifattoriale. Le manifestazioni cliniche possono coinvolgere ogni organo e apparato, con diversa frequenza e gravità. Il più frequente tipo di interessamento polmonare è quello sierositico; più raro invece è il coinvolgimento interstiziale o parenchimale,
più tipico di altre connettiviti, come la Sclerodermia o la Miopatia Idiopatica Infiammatoria. Poco si è studiato riguardo le manifestazioni polmonari non sierositiche nel LES e si pensa che queste possano essere sottostimate in quanto spesso asintomatiche o subcliniche. Obiettivo di questo lavoro è stato quello di
indagare la presenza del sintomo della dispnea, mediante l’uso del questionario validato UCSD-SOBQ, in una coorte monocentrica di pazienti con LES, valutandone i principali fattori determinanti e l’impatto sulla qualità di vita e sulla percezione di attività di malattia da parte dei pazienti.
Il nostro è uno studio trasversale monocentrico in cui sono stati arruolati pazienti con diagnosi di LES (criteri EULAR/ACR 2019 o SLICC 2012) regolarmente seguito c/o la U.O. di Reumatologia di Pisa. Per ogni paziente sono stati raccolti dati sociodemografici, clinici e laboratoristici. E’ stata valutata l’attività di malattia tramite l’indice validato SLEDAI e il danno correlato alla malattia tramite lo SLICC/DI. All’arruolamento sono stati somministrati, ad ogni paziente, dei Patient Report Outcomes (PROs): l’SF-36 per la valutazione della qualità della vita, il LIT (Lupus Impact Tracker) per valutare l’impatto della malattia nel la vita del paziente, il FACIT per la Fatigue, l’HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale) per individuare la possibile presenza di disturbi ansiosi e depressivi e lo SLAQ (Systemic Lupus Activity Questionnaire), un questionario di
auto-valutazione dell’attività di malattia. Inoltre, ogni paziente ha compilato il questionario UCDS-SOBQ (The University of California, San Diego Shortness of Breath Questionnaire) per la valutazione della dispnea durante le azioni quotidiane. Risultati: sono stati arruolati 216 pazienti consecutivi con LES (F = 89,4%,
età media 46,9 anni ± 13,1 e durata mediana di malattia di 13,5 anni (IQR 6-23)). All’arruolamento lo SLEDAI mediano è risultato di 2 (IQR 0-2), mentre lo SCLICC di 0 (IQR 0-1). Nella coorte solo 4 pazienti (1,8%) avevano un’anamnesi positiva di impegno polmonare non sierositco. Per quanto riguarda le comorbidità polmonari e i fattori di rischio, i più frequenti sono risultati essere: il fumo (27,5%), la BPCO (8%) e l’asma (7%). Il punteggio mediano del questionario per la dispnea nell’intera coorte è risultato essere 11 (IQR 2-28). Sulla base della distribuzione dei risultati del questionario, abbiamo individuato due sottogruppi
di pazienti: abbiamo definito pazienti con dispnea “moderato-severa” quelli che avevano un punteggio >28 e pazienti con dispnea “lieve o assente” quelli con un punteggio ≤28. I pazienti con dispnea moderato-severa sono 63/216 (29,2%). I pazienti con dispnea moderato-severa presentano una peggiore qualità della vita e una peggiore percezione dell’attività di malattia, come dimostrato da tutti i questionari utilizzati (p<0.0001). I fattori associati ad una dispnea moderato-severa sono risultati essere l’età (p<0.05), la quantità di sigarette fumate al giorno (p<0.001) e le comorbidità polmonari, in particolare la BPCO (p<0.0001) e le
bronchiectasie (p<0.001). Non è emersa, invece, alcuna correlazione significativa con l’attività di malattia, il danno d’organo, le terapie assunte nè con la diagnosi di fibromialgia.
I risultati hanno dimostrato che il sintomo dispnea è frequente nei pazienti con LES (circa il 30%), anche in pazienti mediamente giovani, con buon controllo di malattia e in assenza di impegno polmonare noto LES-correlato.
La dispnea sembra maggiormente influenzata da alcune comorbidità polmonari e dall’abitudine tabagica, impatta negativamente sulla qualità di vita e sulla percezione di attività di malattia del paziente.