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Tesi etd-06212016-112211


Thesis type
Tesi di specializzazione (5 anni)
Author
VAGELLI, ROBERTA
URN
etd-06212016-112211
Title
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DI LUNGA DURATA: ANALISI DI UNA COORTE MONOCENTRICA
Struttura
MEDICINA CLINICA E SPERIMENTALE
Corso di studi
REUMATOLOGIA
Commissione
relatore Prof. Mosca, Marta
Parole chiave
  • LES
  • lunga durata
  • danno cronico da malattia
Data inizio appello
07/07/2016;
Consultabilità
parziale
Data di rilascio
07/07/2019
Riassunto analitico
Introduzione e scopo:<br>Pochi dati esistono ad oggi in letteratura circa il decorso della malattia in pazienti affetti da Lupus Eritematoso Sistemico (LES) dopo molti anni dalla diagnosi. Lo scopo di questo studio è quello di descrivere l’outcome di pazienti con LES con una durata di malattia ≥15 anni, in termini di attività, danno cronico, terapie in atto, tasso di remissione e/o di bassa attività di malattia, qualità di vita ed implicazioni socio-economiche.<br><br>Materiali e metodi: <br>Studio trasversale monocentrico condotto in pazienti affetti da LES con lunga durata di malattia (≥15 anni valutati dall’esordio dei sintomi) valutati presso la U.O. di Reumatologia della AOUP, in regime ambulatoriale e di ricovero, nel periodo compreso tra febbraio 2016 e maggio 2016. All’arruolamento i pazienti hanno firmato il consenso informato allo studio, compilato questionari sulla qualità di vita generici (SF-36, FACIT, VAS salute) e lupus-correlati (LupusQoL). In aggiunta sono stati raccolti dati epidemiologi e socio-economici (impiego lavorativo, indicatori di supporto sociale, ricorso ai servizi del sistema sanitario nei 6 mesi precedenti l’arruolamento), dati relativi alla storia clinica della malattia, alle terapie pregresse e alle comorbidità, dati inerenti l’attività di malattia (SLE Disease Activity Index -SLEDAI-) e il danno cronico (Systemic Lupus International Collaborative Clinics/American College of Rheumatology Damage Index -SLICC DI-) al momento dell’arruolamento. Sono state applicate le possibili definizioni di remissione di malattia (1) e di LLDAS (Lupus Low Disease Activity State) (2) recentemente proposte alla coorte esaminata.<br><br>Risultati:<br>Sono stati arruolati 51 pazienti affetti da LES, tutti soddisfacenti i criteri classificativi ACR e SLICC, di cui il 98% femmine e 2% maschi, con età media di 48.9 ± 11.2 anni, con durata media di malattia dalla diagnosi di LES di 19.74 ± 7.4 anni e dall’esordio dei sintomi di 23 ± 8.4 (min 15, max 50) anni. Al momento dell’arruolamento il 92.15% dei pazienti aveva uno SLEDAI ≤ 4, il coinvolgimento d’organo di coloro che presentavano attività di malattia era prevalentemente muco-cutaneo, articolare e renale; il 45.1% (23/51) assumeva terapia immunosoppressiva, il 70.6% (36/51) terapia steroidea, con dose media di 6-metilprednisolone per coloro in terapia di 3.33 ± 1.85 mg (min 1, max 6), il tempo medio di sospensione dello steroide di 5.5 ± 6.1 anni. Più della metà dei pazienti (54.9%) ha sviluppato danno cronico dall’esordio della malattia, con SLICC DI medio di 2.39 ± 1.6.7 (min 1, max 6), prevalentemente attribuibile a danno muscoloscheletrico (osteoporosi con fratture, artropatia erosiva o deformante, atrofia muscolare) ed oculare (cataratta). 9/51 pazienti avevano SLICC≥3. Lo sviluppo di danno correla con la durata di malattia dall’esordio dei sintomi, con l’età all’arruolamento, con un pregresso impegno di malattia “non severo” (maggiormente impegno articolare e sierositico): in tali pazienti inoltre appare inferiore la dose cumulativa di steroidi e di farmaci immunosoppressori assunti. L’accumulo di danno e l’età alla visita sono fattori che influenzano in modo significativo i test di qualità di vita, soprattutto nei domini che valutano la salute fisica, così come la necessità di un supporto sociale.<br><br>Conclusioni:<br>In modo sovrapponibile ad altri studi in letteratura, dopo molti anni dalla diagnosi la quasi totalità dei pazienti con LES della coorte esaminata non presenta segni e/o sintomi compatibili con malattia in fase di attività e continua ad assumere terapia. La prevalenza del danno è del 55% circa, maggiormente distribuito tra danno muscolo-scheletrico ed oculare. Contrariamente alle aspettative, l’impegno d’organo severo (renale e neuropsichiatrico) non sembra essere responsabile dello sviluppo di danno cronico: l’approccio terapeutico sembra essere stato meno aggressivo in coloro che hanno avuto un pregresso impegno non severo (articolare e sierositico), sollevando l’ipotesi che questo abbia comportato un maggiore accumulo di danno. Tale risultati, se confermati dopo estensione del campione esaminato, sottolineano la necessità di sviluppo di migliori strategie terapeutiche di treat-to-target anche nel LES medio moderato.<br><br>1. Vollenhoven RF van, Aranow C, Bertsias G, Bonfá E, Cervera R, Costedoat-Chalumeau N, et al. OP0092 Remission in Sle: Consensus Findings from a Large International Panel on Definitions of Remission in SLE (DORIS). Ann Rheum Dis. 2015 Jun 1;74(Suppl 2):103–103. <br>2. Franklyn K, Lau CS, Navarra SV, Louthrenoo W, Lateef A, Hamijoyo L, et al. Definition and initial validation of a Lupus Low Disease Activity State (LLDAS). Ann Rheum Dis. 2015 Oct 12<br>
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