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La Sindrome di Sjögren (SS) è una connettivite cronica, sistemica, a carattere autoimmune. Tra le manifestazioni extraghiandolari, il coinvolgimento polmonare interstiziale riveste un ruolo molto importante e molto studiato a causa del suo grosso impatto sulla sopravvivenza e la qualità di vita di questi pazienti.
È stato condotto uno studio osservazionale monocentrico su una coorte storica di 615 pazienti della UO di Reumatologia della Università di Pisa, identificando una prevalenza di circa SS-ILD dell’8,3%, con una maggiore prevalenza di forme NSIP. È stata trovata una associazione tra SS-ILD e maggiore età alla diagnosi, positività agli anticorpi anti-Ro/SSA e Ro52 isolati, maggiore presenza di porpora, di fenomeno di Raynaud e ipergammaglobulinemia, nonché un maggior punteggio ESSDAI di attività di malattia.
È stato inoltre evidenziato un quadro polmonare più grave in chi sviluppa ILD prima della SS il quale più frequentemente sviluppa quadri UIP e NSIP, mentre chi sviluppa la ILD dopo sviluppa più spesso quadri LIP ed ha un coinvolgimento di malattia sistemica maggiore, con una maggiore positività al fattore reumatoide, maggior danno evidenziabile alla ecografia delle ghiandole salivari e maggior coinvolgimento cutaneo, articolare e di tumefazione ghiandolare, nonché di ipergammaglobulinemia e di deficit del fattore C4 del complemento.
Lo studio dimostra inoltre come il quadro patogenetico vari a seconda della insorgenza della ILD rispetto alla SS, indicando un ruolo decisivo dei linfociti B nei pazienti che la sviluppano successivamente rispetto ai pazienti che si presentano con un quadro di ILD precedentemente alla diagnosi di SS, i quali invece risentono maggiormente della presenza dei linfociti T.