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L’iperossaluria primitiva è una malattia rara, a carattere autosomico recessivo, caratterizzata da un’aumentata escrezione renale di ossalato di calcio, urolitiasi ricorrenti, nefrocalcinosi e accumulo di ossalato insolubile nell’organismo (ossalosi).
Si riconoscono tre tipi di iperossaluria primitiva, dovute a deficit enzimatici epato-specifici diversi con conseguente iperproduzione di ossalato.
Il rene è l’unica via di eliminazione dell’ossalato, pertanto una sua riduzione comporta una ritenzione di ossalato. I sali di ossalato di calcio sono scarsamente solubili e tendono a formare cristalli che poi si depositano nei vari tessuti, soprattutto l’osso, quando l’ambiente è sovrasaturo. La sovra-saturazione dell’ossalato di calcio è il fattore determinante la deposizione. La presentazione clinica varia dalla nefrocalcinosi infantile con insufficienza renale, a calcolosi ricorrenti nell’adulto. Il 20-50% dei pazienti al momento della diagnosi presenta insufficienza renale. Inoltre il 10% dei pazienti riceve una diagnosi di iperossaluria primitiva solo quando la malattia recidiva sul rene trapiantato.
La dialisi è un’ alternativa temporanea al trapianto. Nessuna delle metodiche dialitiche è in grado di rimuovere una quantità adeguata di ossalato, data l’elevata e continua produzione. Viene eseguita nei pazienti con insufficienza renale in attesa del trapianto e nei bambini in attesa di aver raggiunto dimensioni corporee tali da poter esser inseriti nella lista trapianto. In questi pazienti è bene, sin dall’inizio, programmare un piano dialitico adeguato.
Lo scopo del nostro lavoro è: 1)valutare la cinetica dell’ossalato nei bambini; 2) stimare l’ entità della deposizione tissutale dell’ossalato; 3)creare un modello teorico dialitico ottimale a rimuovere l’ossalato e ridurre la deposizione tissutale.
Dall’analisi dei nostri dati abbiamo osservato che la generazione di ossalato nei bambini è maggiore che negli adulti. Dopo un rebound post-dialitico, l’ossalemia cresce in modo lineare nelle prime tre ore post-dialisi e poi raggiunge un plateau dopo 6-9 ore dalla fine del trattamento, segno questo di una deposizione tissutale dell’ossalato. Abbiamo ipotizzato che il miglior trattamento dialitico nei bambini affetti da iperossaluria è quello che prevede un incremento della frequenza della dialisi piuttosto che l’allungamento del trattamento stesso.