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La Miopatie Infiammatorie Idiopatiche (MII), note anche come “miositi”, sono un gruppo eterogeneo di malattie acquisite con patogenesi autoimmune, la cui eziologia è tutt’ora ignota, caratterizzate da un coinvolgimento della muscolatura scheletrica, che clinicamente si traduce in debolezza e riduzione della forza muscolare. Si tratta di malattie sistemiche, in quanto possono essere coinvolti di frequente anche altri organi: principalmente la cute, i polmoni, il cuore e il tratto gastroenterico; talvolta queste manifestazioni extramuscolari possono perfino essere predominanti rispetto all’impegno muscolare. È possibile, inoltre, anche l’associazione con altre malattie sistemiche autoimmuni (“overlap myositis”) e con neoplasie.
Sulla base di caratteristiche cliniche, istopatologiche e immunopatologiche e di alcune associazioni anticorpali, queste malattie si possono classificare oggi in almeno cinque gruppi: Dermatomiosite (DM), Polimiosite (PM), Miosite Necrotizzante Immuno-Mediata (IMNM), Sindrome da anticorpi anti-Sintetasi-overlap myositis (ASyS-OM), e Miosite a Corpi Inclusi (IBM).

La prognosi, risposta alla terapia e le manifestazioni d’organo variano molto in questi gruppi, implicando differenti meccanismi fisiopatologici per ciascun sottotipo. La scoperta di anticorpi specifici per le MII, chiamati anche anticorpi miosite-specifici (presenti in fino al 60% dei pazienti con MII) è stata di grande aiuto per la diagnosi di queste malattie e, dato che sono anche fortemente associati a distinti fenotipi clinici, sono anche di notevole importanza nel cercare di predire le manifestazioni d'organo e la prognosi dei pazienti. Una più profonda comprensione dei pathway molecolari che stanno alla base della patogenesi di queste malattie e l’identificazione di auto-antigeni implicati nelle reazioni immuni nei vari sottotipi di miositi è cruciale per migliorare gli outcomes terapeutici. Nuovi sottotipi più omogenei, definiti dal riscontro di autoanticorpi caratteristici, saranno sicuramente importanti nel definire i meccanismi patologici di queste malattie, nello sviluppare apposite target therapy e nell’identificare biomarker che possano guidare le decisioni cliniche per il singolo paziente.