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Tesi etd-05262012-141647


Thesis type
Tesi di laurea specialistica LC6
Author
BALDINI, SILVIA
URN
etd-05262012-141647
Title
Puberta precoce centrale. Follow-up a lungo termine in pazienti trattati con analoghi del GnRH
Struttura
MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di studi
MEDICINA E CHIRURGIA
Commissione
relatore Prof. Saggese, Giuseppe
Parole chiave
  • pubertà precoce
  • BMI
  • statura adulta
  • bambini
Data inizio appello
26/06/2012;
Consultabilità
completa
Riassunto analitico
<br>Premessa. La pubertà precoce centrale (PPC) è un disordine endocrino dell’età pediatrica caratterizzato dalla comparsa di caratteri sessuali secondari prima degli 8 anni nelle femmine e dei 9 anni nei maschi. <br>La PPC si accompagna alla precoce comparsa di caratteristiche sessuali secondarie e ad un insieme di modificazioni auxologiche che possono avere ripercussioni importanti sul raggiungimento della statura adulta.<br>La finalità principale della terapia della PPC è quella di bloccare la progressione dello sviluppo puberale che determinerebbe un incremento degli ormoni gonadici responsabili di un’anticipazione della maturazione ossea e di una compromissione della statura in età adulta. Ulteriori scopi del trattamento sono la prevenzione di un menarca anticipato, l’acquisizione di normali proporzioni corporee e la garanzia di un adeguato sviluppo psicologico per l’età.<br>Gli analoghi del GnRH (GnRHa) rappresentano i farmaci di scelta per il trattamento della PPC. Questi agiscono a livello dell’ asse ipotalamo-ipofisi-gonade inibendo la secrezione delle gonadotropine con conseguente diminuzione della produzione degli ormoni sessuali da parte delle gonadi.<br> <br>Scopi dello studio. In questo studio è stato effettuata la valutazione dell’outcome staturale nei bambini affetti da PPC trattati con GnRHa. <br>Secondariamente è stato valutato nei pazienti trattati: l’esistenza di variabili che correlino con il guadagno staturale, la presenza di differenze nell’accrescimento staturo-ponderale dei pazienti raggruppati per sesso (maschi vs femmine), l’influenza del trattamento sul BMI SDS, la reversibilità della soppressione del GnRHa sull’attività dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonade. <br><br>Pazienti e metodi. Sono stati reclutati 164 pazienti (21 maschi e 143 femmine) trattati con analoghi del GnRH per pregressa diagnosi clinica ed endocrinologica di pubertà precoce centrale. Di questi, 115 soggetti (18 maschi e 97 femmine) hanno completato il periodo di follow up, rendendo possibile un’analisi statistica dei dati raccolti. <br>L’età media dei pazienti al momento di intraprendere la terapia era di 8.6 anni e di 11.7 anni alla sua sospensione con una durata media del trattamento di 3.0 anni. <br>Sono stati valutati altezza, BMI, sviluppo puberale e funzione gonadica, rispettivamente al momento della diagnosi, della sospensione della terapia e al raggiungimento della statura adulta.<br>In particolare, mediante un’analisi della varianza (ANOVA) sono stati messi a confronto i risultati ottenuti nel gruppo dei maschi e nel gruppo delle femmine del nostro campione di pazienti.<br>Successivamente è stata valutata l’esistenza di correlazioni lineari significative tra il guadagno staturale (calcolato come differenza tra la statura adulta e la previsione staturale iniziale) e caratteristiche proprie dei pazienti al momento di inizio del trattamento.<br>Tra queste è stata esaminata più specificatamente l’età cronologica all’inizio del trattamento: le femmine del nostro studio sono state suddivise retrospettivamente in due gruppi sulla base dell’età all’inizio della terapia (gruppo A: età ≤ 8 anni vs gruppo B: età &gt; 8 anni) e i risultati sono stati messi a confronto.<br>È stata inoltre valutata l’influenza del trattamento con analoghi del GnRH sul BMI (calcolato in termini di SDS) e la reversibilità della soppressione del GnRHa sull’attività dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonade. <br><br>Risultati. La statura adulta delle femmine è risultata pari a 160.2 ± 6.5 cm (-0.4 ± 1.1 SDS), significativamente maggiore rispetto alla PAH calcolata all’inizio della terapia e all’interno del target genetico (TH SDS -0.3 ± 0.8 vs FH -0.4 ±1.1; p = NS). Nei maschi la statura adulta è risultata di 171.8 ± 6.9 cm (-0.5 ± 1 SDS), valore che è risultato all’interno del target genetico, sebbene inferiore, non significativamente, alla PAH calcolata all’inizio della terapia. <br>Mediante l’analisi delle correlazioni bivariate di Pearson è stato riscontrata<br>una correlazione significativamente positiva tra guadagno staturale espresso in SDS e l’avanzamento dell’età ossea all’inizio della terapia, ed una correlazione significativamente negativa con l’età cronologica, i livelli di LH e di estradiolo all’inizio della terapia. <br>L’analisi statistica ha inoltre mostrato un guadagno staturale significativamente maggiore nel gruppo delle pazienti trattate prima degli 8 anni.<br>Complessivamente il valore medio di BMI non si è modificato significativamente nel corso della terapia (p = NS) e sia nei maschi che nelle femmine si è assistito ad una diminuzione del BMI SDS dalla sospensione della terapia al raggiungimento della statura adulta, anche se solo nelle femmine tale decremento è risultato statisticamente significativo (p = 0.026). <br>Tutte le pazienti femmine sottoposte a trattamento per PPC hanno presentato il menarca entro 3 mesi-2 anni dalla sospensione della terapia, ad una età media di 12.5 anni.<br>I pazienti maschi hanno raggiunto un completo sviluppo gonadico, con un volume testicolare medio di 19.2 ± 3.1 ml sia destra che a sinistra in età adulta.<br>Conclusioni. I dati ottenuti permettono di concludere che la terapia con GnRH analoghi nei bambini con PPC è sicura ed efficace. <br>Essa determina in entrambi i sessi il raggiungimento di una statura adulta adeguata al potenziale genetico e nell’ambito della norma per la popolazione generale; garantisce risultati migliori sul guadagno staturale nei bambini che presentano minor età cronologica e maggior avanzamento dell’età ossea all’inizio della terapia. <br>Il trattamento non presenta inoltre un impatto negativo sull’evoluzione del BMI nei pazienti affetti da PPC, non aumenta il rischio di obesità nell’età né adolescenziale né adulta e non altera la normale attività dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi alla sua sospensione.<br>
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