• validazione
• vasculite
• cross-cultural adaptation
• reumatologia
• Behçet
• reumatology
• uss-it score
• skin
• ulcere
• muco-cutaneo
• muco-cutaneous
• score
• stomatite aftosa ricorrente
• sar

La sindrome di Behçet è una vasculite sistemica, cronica, con andamento recidivante; tali caratteristiche, comuni a molte patologie autoimmuni sistemiche, rappresentano elementi che impattano notevolmente sulla qualità di vita dei pazienti. La possibilità di intraprendere un trattamento il più precocemente possibile rappresenta, pertanto, un elemento condizionante la prognosi stessa di malattia. L’impegno muco-cutaneo rappresenta non solo una caratteristica peculiare della malattia di Behçet, ma anche la punta dell’iceberg dell’attività globale di malattia. Pertanto risulta estremamente importante avere a disposizione strumenti che consentano di ‘misurare’ l’andamento delle afte orali nel tempo e di poter quantificarne la severità.
Uno degli indici di severità per la stomatite aftosa nella malattia di Behçet è stato disegnato e validato dalla Behçet Clinic di Londra, USS score. In virtù della collaborazione tra la Behçet Clinic di Londra e la Behçet Clinic di Pisa, è stata pertanto pianificata la traduzione (comprensiva di cross-cultural adaptation) dello score e la validazione in una coorte di pazienti seguiti presso la Behçet Clinic.
Gli obiettivi primari dello studio sono stati: 1) effettuare una cross-cultural adaptation dello USS score creato dalla Behçet Clinic di Londra; 2) effettuare la validazione dell’indice USS-IT in una coorte di pazienti affetti da Behçet. Lo studio ha previsto due fasi: una prima fase di cross-cultural adaptation e una seconda fase di validazione. Nella fase di cross cultural adaptation è stata effettuata una traduzione dall’inglese all’italiano e la back-translation da madre lingua. Nella fase di validazione l’indice USS score-IT è stato somministrato in una coorte di pazienti (madre lingua italiano) affetti da Behçet seguiti presso la Behçet Clinic Pisa, U.O. Reumatologia di Pisa, Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana. I pazienti sono stati identificati in modo consecutivo durante le visite di controllo. L'obiettivo primario dello studio di validazione era quello di dimostrare l'affidabilità della consistenza interna dello USS per l'uso in pazienti con Behçet. A tal fine l'affidabilità della consistenza interna è stata valutata utilizzando l'alpha di Cronbach e i coefficienti di affidabilità sono stati calcolati e confrontati con criteri di qualità accettabili.
L'alfa di Cronbach stimata è risultata pari a 0.863, denotando una buona affidabilità della consistenza interna dello strumento; inoltre, la correlazione tra i singoli item varia da 0.601 a 0.822, suggerendo un contributo da accettabile a buono del singolo item al punteggio totale.
Il limite dello studio è rappresentato dal fatto che lo strumento sia stato validato in una coorte monocentrica, tuttavia la coorte può essere considerata sufficientemente rappresentativa della popolazione di pazienti italiani affetti da Behçet, in quanto costituita da pazienti di diversa provenienza geografica nazionale.
La validazione dello strumento consentirà anche in altre coorti italiane di poter effettuare una valutazione ‘misurabile’ delle ulcere, anche nel follow-up. Tale informazione consentirà pertanto di calibrare meglio la terapia specifica, che in alcuni casi è rappresentata dalla colchicina, in altri da immunosoppressori finalizzati al mantenimento della remissione di più organi.