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• sclerosi sistemica

Background: Il coinvolgimento cardiaco è fra le principali cause di morte nella sclerosi sistemica ed è pertanto raccomandata una valutazione cardiologica periodica, sebbene il potenziale prognostico dell’imaging rimanga poco compreso.
Obiettivo: Studiare il valore prognostico dell’imaging cardiaco nella SS.
Disegno dello studio: Di coorte, retrospettivo osservazionale.
Metodi: Partendo da una coorte di pazienti affetti da SS (618 pazienti, 556 femmine, corrispondendente all’89,9%, età media alla diagnosi di 59,1 anni ±19,3 anni) seguiti nel reparto di Reumatologia all’ospedale Santa Chiara di Pisa, sono stati selezionati i pazienti che abbiano eseguito almeno una risonanza magnetica cardiaca (34 pazienti, 0 maschi, età media all’esame RM di 59,9 anni ± 13,8 anni. Sono stati acquisiti e analizzati i dati clinici, bioumorali (inclusi CK, NT-proBNP, hs-Tn), elettrocardiografici basali e Holter, ecocardiografici (standard, Doppler e Doppler tissutale) e di risonanza magnetica cardiaca (pre e post-contrasto). Sono stati inoltre raccolti i dati di prognosi, come eventi cardiovascolari, decesso (per qualsiasi causa e per causa cardiovascolare) e ospedalizzazione per causa cardiovascolare.
Risultati - Basalmente i pazienti presentavano in 27 il coinvolgimento cutaneo limitato, 10 il coinvolgimento cutaneo sistemico, in 17 pazienti gli anticorpi anti-centromero, in 9 gli Scl-70 e i residuali 11 hanno altra sierologia, in 22 storia di ulcere di cui 9 con ulcere attive. 3 con PAH, 13 pazienti presentavano coinvolgimento polmonare. Basalmente 3 pazienti presentavano fibrillazione atriale, 2 presentavano blocchi atrioventricolari, 14 aritmie ventricolari (di cui 1 con tachicardie ventricolari non sostenute), 0 disfunzione sistolica ventricolare sinistra all’ecocardiogramma <50%, 12 disfunzione diastolica, 7 valvulopatie moderate o severe. 1 paziente presentava una storia di cardiopatia ischemica. 8 pazienti hanno cortisone nella terapia, in 16 ha un immunosoppressore, 14 hanno anche una terapia antiipertensiva.
Dagli esami RM: 0 presentavano disfunzione ventricolare sinistra, 9 edema LV, 1 edema del RV, 3 metaplasia adiposa di LV, 1 metaplasia adiposa di RV, 12 enhancement tardivo ventricolare sinistro (LGE), 14 versamento pericardico e 15 miocardite.
Nel corso del follow-up 2 soggetti sono deceduti e 8 sono stati ricoverati per cause cardiovascolari.

Conclusioni - Nei pazienti con SS, il coinvolgimento cardiaco è presente in una percentuale non trascurabile di pazienti. L’imaging avanzato di risonanza magnetica può fornire delle informazioni utili diagnostiche e prognostiche. Ulteriori studi sono necessari per valutare l’impiego di queste metodiche su piu’ larga scala, con l’obiettivo di integrare diagnostica per immagini alla valutazione clinica standard.