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• vertigine parossistica posizionale benigna
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La vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) rappresenta il disturbo vestibolare di maggior riscontro nella pratica clinica otoneurologica e la causa più frequente di vertigine; è caratterizzata dall’insorgenza di brevi e violenti episodi di vertigine rotatoria di tipo oggettivo della durata di 30 secondi/1 minuto scatenata da movimenti della testa sul piano orizzontale e verticale (vertigine posizionale). È definita “parossistica” perché ha un carattere episodico, compare e scompare acutamente, così come il caratteristico nistagmo associato ad ogni crisi vertiginosa, definito “Nistagmo Parossistico Posizionale”, il quale ha un andamento crescendo-crescendo: aumenta rapidamente, raggiunge un plateau e poi diminuisce altrettanto repentinamente fino a scomparire. È definita “posizionale” in quanto è provocata da variazioni di posizione della testa e del corpo che determinano una stimolazione meccanica dei recettori dei canali semicircolari ad opera di materiale otoconiale distaccatosi dalla macula utricolare, che li rende sensibili ai cambiamenti di posizione rispetto all’asse di gravità, facendoli diventare dei gravicettori.
È definita “benigna” in quanto non è associata né a malattie neoplastiche né ischemiche né degenerative del SNC; ciononostante la VPPB non è percepita dal paziente come una condizione benigna, in quanto il carattere parossistico e ricorrente degli attacchi la rende una patologia in grado di influire negativamente sulla qualità di vita dei pazienti.
Scopo dello Tesi è stato fare un’analisi della letteratura e della casistica personale per ricapitolare le caratteristiche delle varianti note da tempo e per porre l’accento anche su varianti meno frequenti della patologia che, se non prese in considerazione, possono indurre in errori di diagnosi.
Sono state passate in rassegna le forme di VPPB più frequenti e di più chiara diagnosi, quali la VPPB del CSP nella sua variante geotropa e le varianti geotropa e apogeotropa del CSL. Sono state quindi analizzate le varianti atipiche, riguardanti sia i canali verticali sia il canale semicircolare laterale.
Le forme meno frequenti che interessano i canali verticali comprendono la variante apogeotropa del CSP, la VPPB del CSA e la canalolitiasi del braccio corto dei canali verticali; queste forme danno luogo ad un nistagmo posizionale downbeating, che può essere dovuto anche a patologie centrali, oltre che periferiche. La distinzione tra forme centrali e periferiche può non essere semplice, motivo per cui è importante conoscere le caratteristiche di queste varianti periferiche, in modo da individuare i pazienti a rischio di avere forme non benigne e sottoporli agli esami di neuroimaging più appropriati (RMN encefalo).
Le forme meno comuni da interessamento del CSL comprendono, invece: il meccanismo del canalith jam, che può dare luogo a un nistagmo monodirezionale che può causare problemi di diagnosi differenziale con il deficit vestibolare acuto, e una forma particolare di canalolitiasi del CSL in cui gli otoliti sono intrappolati nelle strette vicinanze dell’ampolla, dando luogo a un nistagmo monoposizionale, che entra in diagnosi differenziale con un deficit vestibolare parzialmente compensato.
Per quanto riguarda il fenomeno del canalith jam, abbiamo seguito 15 pazienti caratterizzati da sintomatologia vertiginosa acuta e che, all’esame vestibolare, presentavano un nistagmo a direzione fissa. L’esecuzione delle prove caloriche ha messo in evidenza un deficit canalare, corroborando l’ipotesi del DVA. Tuttavia, in seguito all’esecuzione delle manovre di riposizionamento, nel follow up abbiamo riscontrato la scomparsa della sintomatologia vertiginosa e del nistagmo, sia spontaneo che posizionale.
Si trattava, dunque, di un fenomeno di canalith jam, ovvero di un agglomerato otolitico che blocca il flusso endolinfatico del canale generando, con un effetto pistone, una deflessione della cupola persistente e quindi dando luogo a un nistagmo monodirezionale poco sensibile al vettore gravitazionale, che può variare in velocità e frequenza con il cambiamento della posizione della testa, ma non nella direzione, che rimane invariata indipendentemente dal vettore gravitazionale.
In conclusione, di fronte a un quadro di questo tipo che pone il quesito di diagnosi differenziale tra deficit vestibolare acuto e canalolitiasi del CSL con meccanismo di canalith jam, sono fondamentali:
1) Il follow up
2) La valutazione strumentale, che permette di dimostrare come alla base del quadro ci sia il canalith jam e non un deficit labirintico.
Per quanto concerne il nistagmo monoposizionale, abbiamo condotto uno studio retrospettivo finalizzato a identificare la causa alla base del quadro. Dei 957 pazienti che sono giunti presso il nostro centro di riferimento terziario, ne abbiamo selezionati 53 con un nistagmo monoposizionale apogeotropo orizzontale alle manovre di Dix Hallpike e con l’esecuzione del Supine Roll Test. Di fronte a un quadro di questo tipo, le possibili ipotesi eziopatogenetiche sono sostanzialmente due: deficit vestibolare parzialmente compensato, nel quale, in virtù del fenomeno del rinforzo apogeotropo, il nistagmo apogeotropo insorge soltanto quando il paziente giace sul lato affetto, o una forma particolare di litiasi del CSL nella quale gli otoliti sono intrappolati nei pressi dell’ampolla. Le prove caloriche hanno evidenziato in 28 pazienti una paralisi canalare ipsilaterale al lato sul quale insorge il nistagmo, espressione della ridotta funzione del canale semicircolare orizzontale di un lato. Nei restanti 25 pazienti le prove caloriche sono risultate nella norma.
In questi 25 pazienti abbiamo ipotizzato che la patogenesi del nistagmo fosse una litiasi del CSL nella quale gli otoliti si trovano intrappolati nelle vicinanze della cupola, per cui questi pazienti sono stati trattati con la manovra di Gufoni, seguita dalla Posizione Coatta (Forced Prolonged Position). La scomparsa del nistagmo o la sua conversione in una forma più comune di VPPB sono a supporto di tale ipotesi eziopatogenetica. Dopo una sessione di trattamento, in 9 pazienti il nistagmo posizionale è scomparso, mentre in 5 pazienti si è assistito ad una conversione in una forma tipica di VPPB del CSL (in 4 casi geotropa, in un caso apogeotropa). In un paziente si è verificato un “canal switch”, ovvero la conversione in una forma di VPPB del CSP. Dopo due sessioni di trattamento si è osservata la scomparsa del nistagmo in altri 5 pazienti e la conversione in una forma geotropa di VPPB del CSL in due pazienti. I restanti 3 pazienti sono stati istruiti ad eseguire degli esercizi domiciliari (quattro sessioni giornaliere di head shaking test e di barbecue maneuver); al follow up effettuato a distanza di un mese si è riscontrata la scomparsa del nistagmo monoposizionale persistente.
Le conclusioni dello studio sono le seguenti: Nell’esecuzione della bedside examination in un paziente che lamenta una sintomatologia vertiginosa acuta, il riscontro di un nistagmo monoposizionale orizzontale apogeotropo può essere difficile da interpretare. Noi proponiamo due possibili soluzioni diagnostiche, in ordine di frequenza, per orientarsi nella diagnosi differenziale:
1. 1 Facilitazione di un nistagmo subclinico ad opera del meccanismo di rinforzo apogeotropo. In tal caso, oltre alla ridotta funzione canalare evidenziata con il test calorico, è possibile riscontrare anche un nistagmo, con l’Head Shaking Test, avente la stessa direzione del nistagmo posizionale, e coerente quindi con la risposta calorica
2. 2 Litiasi del CSL con otoliti intrappolati vicino all’ampolla. L’unica possibilità per confermare questa ipotesi diagnostica consiste nell’esecuzione delle manovre liberatorie, partendo dal presupposto che il lato affetto sia quello sul quale il nistagmo non compare. La scomparsa del nistagmo o la sua conversione in una forma più comune di VPPB rappresenta il modo migliore per confermare questa ipotesi.