• disregolazione dell’infiammazione
• età pediatrica
• faringotonsilliti
• febbri periodiche
• follow-up a lungo termine
• PFAPA

La PFAPA è una patologia dall’eziologia sconosciuta, la cui sintomatologia è caratterizzata dalla presenza di attacchi febbrili della durata di 2-7 giorni, che intercorrono ad intervalli di 2-8 settimane, accompagnati da aftosi, adenopatia cervicale e faringiti. Nonostante si tratti di una patologia autolimitante, incide in maniera significativa sulla qualità di vita dei pazienti e delle loro famiglie e attualmente non sono noti fattori che permettano di prevederne la durata, né di impostare una terapia personalizzate. Per approfondire questi aspetti, sono state analizzati i dati dei pazienti afferenti all’ambulatorio di Immuno-reumatologia pediatrica dell’Ospedale Santa Chiara da dicembre 2012 ad aprile 2024.
In totale, sono stati analizzati i dati di 103 pazienti, valutati per sospetta PFAPA. Di questi, 12 sono stati esclusi per mancanza di dati e i restanti 91 sono stati divisi in tre gruppi: nel primo sono stati inseriti coloro considerabili guariti dalla patologia (50), nel secondo coloro ancora affetti (31) e nel terzo i pazienti che si sono rivelati affetti da altre patologie, diverse da PFAPA (10). I dati sono stati ricavati dalle cartelle cliniche e integrati, qualora non sufficienti, con quelli raccolti contattando direttamente le famiglie dei pazienti. Le variabili demografiche, le caratteristiche cliniche, le terapie intraprese e il loro outcome è stato analizzato alla ricerca di eventuali fattori predittivi e di possibili associazioni tra di essi.
I risultati ottenuti mostrano che la PFAPA è più frequente nei maschi e che il 61,7% dei pazienti presenta una familiarità per questa patologia. I dati clinici evidenziano la presenza di una correlazione tra l’età di esordio e la durata della patologia, così come un’associazione tra la prima variabile e le manifestazioni cliniche.
Inoltre, sembra che la familiarità anticipi l’inizio dei sintomi, ma questo risultato potrebbe avere anche altre possibili spiegazioni, ad esempio una maggiore conoscenza dei sintomi da parte dei genitori, che quindi anticipa la loro osservazione e il ricorso a visite specialistiche.
Infine, la stima della prevalenza effettuata, mostra una frequenza di insorgenza di questa patologia superiore a quanto atteso, merito anche della maggiore conoscenza della PFAPA da parte dei pediatri di libera scelta, che aumenta ulteriormente la necessità di approfondire le cause di questa patologia e la ricerca di fattori predittivi e prognostici, che guidino le scelte terapeutiche.