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La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che colpisce prevalentemente le ghiandole salivari e lacrimali causando secchezza oculare e orale, colpisce maggiormente le donne dalla quarta alla sesta decade di vita. Ci sono due forme: primaria (pSS) e secondaria (sSS), quest'ultima associata ad altre malattie autoimmuni. Ciò che causa la malattia non è chiaro, ma sembra essere influenzata da diversi fattori come infezioni virali, genetica ed epigenetica. La pSS può causare una vasta gamma di sintomi di diversa gravità colpendo: cute, rene, polmone, sistema nervoso etc. Non esiste un unico test diagnostico per la patologia ma viene effettuata in base alle caratteristiche cliniche e di laboratorio compatibili con la patologia. La prognosi dei pazienti affetti da sindrome di Sjögren primaria (pSS) dipende dall'estensione del coinvolgimento sistemico della malattia, con una mortalità generalmente più alta rispetto alla popolazione generale. Il trattamento farmacologico è personalizzato in base alla gravità e alla localizzazione dei sintomi e può includere sostituti lacrimali, antinfiammatori, farmaci immunosoppressivi e terapie biologiche come il Rituximab, il Belimumab e l'Abatacept.
Il coinvolgimento polmonare nella pSS varia da assenza a interstiziopatia polmonare, ma la diagnosi può essere complicata a causa di sintomi aspecifici. Il questionario UCSD_SOBQ potrebbe essere utile per identificare la dispnea di origine polmonare e valutare l'impatto sulla qualità della vita del paziente e sulla disabilità. Lo studio mira a valutare la prevalenza della dispnea, se il questionario UCSD_SOBQ sia utile nell’identificare i pazienti con dispnea da impegno polmonare e infine analizzare la correlazione di questo con gli altri PROs, per valutare la correlazione tra la dispnea e gli altri sintomi di pSS, incluso l’aspetto psicologico della malattia cronica e della disabilità.
Nella coorte in esame sono presenti pazienti con diagnosi di sindrome di Sjögren, secondo l’ACR/EULAR 2016, abbiamo raccolto i dati demografici dei pazienti e le loro risposte all’UCSD_SOBQ e i PROs tradizionali: ESSPRI, VAS, FACIT, LIT, HADS-A e D. I pazienti con comorbilità che potrebbero influire sui risultati, sono stati esclusi dallo studio.
La coorte in esame è di 138 pazienti di cui 134 donne e 4 uomini; di questi 111 non hanno interessamento polmonare, 6 hanno ILD, 16 un quadro ostruttivo e 5 BPCO. La dispnea è presente in un 62,3% dei casi. I pazienti ILD hanno un punteggio maggiore all’UCSD_SOBQ rispetto ai no ILD. Paragonando i risultati di UCSD_SOBQ, PROs è stata riscontrata una correlazione positiva, stratificando poi la coorte in esame in base alla presenza o meno di fibromialgia, è stato osservato un punteggio più alto a tutti i questionari somministrati, in chi aveva la comorbilità.
Lo studio conferma che la dispnea di grado moderato è comune nei pazienti con sindrome di Sjögren, ma non necessariamente legata all'interessamento polmonare sottostante. Il questionario UCSD_SOBQ ha permesso di identificare i pazienti con pneumopatia sottostante, consentendo un follow-up diagnostico strumentale individualizzato. La severità della dispnea consente di distinguere i pazienti con quadro polmonare organico sottostante rispetto ai pazienti privi di pneumopatia, e c'è una stretta correlazione con gli altri aspetti cardine della malattia come secchezza, fatigue, ansia e depressione. Lo studio ha evidenziato la sfida nell'identificazione della presenza di impegno polmonare nei pazienti con pSS e la necessità di opzioni terapeutiche specifiche per l'ILD in pSS. Tuttavia, l'influenza della sfera emozionale del paziente sui PROs è un aspetto critico da approfondire e validare per l'utilizzo di UCSD_SOBQ come endpoint nei clinical trials.
Concludendo di fronte ad un paziente con pSS e sintomatologia respiratoria come la dispnea, bisogna considerare diverse possibili diagnosi differenziali e non ricondurre necessariamente il sintomo alla presenza di un quadro di impegno polmonare. In caso di impegno polmonare, un questionario ad hoc è utile per valutare e misurare l’impatto dell’impegno d’organo sulla qualità di vita del paziente. L’utilizzo dei PROs è uno strumento fondamentale per comprendere la severità della malattia e del suo impatto sulla vita dei pazienti, ma con i limiti della giusta interpretazione, dato l’impatto che la sfera emozionale del paziente ha nella loro compilazione. Studi futuri dovranno valutare il cambiamento nel tempo delle risposte date per valutarne la validità come indice in grado di captare la risposta terapeutica e l’utilità dell’UCSD_SOBQ nell’identificazione precoce del paziente con impegno polmonare sottostante.