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Archivio digitale delle tesi discusse presso l'Università di Pisa

Tesi etd-05172015-173240


Tipo di tesi
Tesi di specializzazione (5 anni)
Autore
GRIGORATOS, CHRYSANTHOS
URN
etd-05172015-173240
Titolo
Risonanza magnetica cardiaca e scintigrafia con difosfonati nella diagnosi di amiloidosi cardiaca.
Dipartimento
PATOLOGIA CHIRURGICA, MEDICA, MOLECOLARE E DELL'AREA CRITICA
Corso di studi
MALATTIE DELL'APPARATO CARDIOVASCOLARE
Relatori
correlatore Prof. Emdin, Michele
relatore Prof. Marzilli, Mario
Parole chiave
  • amiloidosi cardiaca
  • scintigrafia con difosfonati
  • risonanza magnetica cardiaca
Data inizio appello
10/06/2015
Consultabilità
Completa
Riassunto
Introduzione: L’amiloidosi cardiaca (cardiac amyloidosis, CA) rappresenta una patologia sistemica, che richiede uno sforzo diagnostico multidisciplinare, ancora oggi sottodiagnosticata. L’imaging con la risonanza magnetica cardiaca (cardiac magnetic resonance, CMR) tramite la valutazione del late gadolinium enhancement (LGE) e la scintigrafia con difosfonati hanno dimostrato recentemente di essere due utili strumenti nella sua diagnosi. A tutt’oggi mancano studi relativi alla distribuzione segmentaria del tracciante ed alla valutazione dell’estensione dell’interessamento cardiaco nella CA mediante scintigrafia multiplanare (single photon emission computed tomography, SPECT), che al confronto tra le due metodiche nei sottotipi di CA.
Scopo del lavoro: Confrontare i parametri qualitativi e quantitativi di distribuzione del tracciante alla SPECT e la presenza di LGE alla CMR in pazienti con CA da transtiretina (TTR-CA) e da catene leggere (AL-CA). Valutare la feasibility di CMR e scintigrafia con difosfonati in pazienti con CA. Valutare l’accuratezza diagnostica della scintigrafia con idrossi-metilen-difosfonato nella diagnosi di CA.
Risultati: Ottantadue pazienti sono stati sottoposti a scintigrafia con difosfonati presso la Fondazione Toscana G. Monasterio di Pisa tra Gennaio 2011 e Maggio 2015 in relazione al sospetto clinico di CA. Il 44% di loro non ha eseguito una CMR e pertanto esclusi dallo studio con il 30% di loro a causa di controindicazioni assolute o relative all’esecuzione dell’esame di CMR. Quarantasei pazienti sono stati sottoposti a entrambi gli esami e hanno rappresentato la nostra popolazione di studio. I gruppi di pazienti con TTR-CA e AL-CA non hanno mostrato differenze statisticamente significative in termini di volumi, masse e spessori biventricolari e presenza di LGE con l’eccezione del gradiente LGE apice-base osservato nel 26% dei pazienti con TTR-CA ed in nessun paziente con AL-CA (p<0.05).
Nella diagnosi generica di CA, la scintigrafia ha mostrato una specificità del 100%, sensibilità del 66% e la CMR del 100% sia di specificità che di sensibilità. Nella diagnosi di TTR-CA, la scintigrafia una specificità del 100% e sensibilità del 95%, mentre la CMR una sensibilità del 100% ed una specificità del 67%.
Una valutazione quantitativa SPECT mediante il numero dei conti per voxel per minuto (cvm) > 9851 ha permesso di individuare i segmenti verosimilmente interessati da depositi di amiloide con una specificità e sensibilità del 87%. Il confronto dei dati qualitativi per segmento ha evidenziato una concordanza tra SPECT e CMR del 93% (p<0.0001) per il ventricolo sinistro ed una concordanza del 84% (p<0.005) per il ventricolo destro. Dall’analisi ROC si evince che il cut-point di cvm > 12906 individua i segmenti descritti come LGE positivi con una specificità del 92,1% ed una sensibilità del 71,6%.
Anche la valutazione quantitativa CMR mediante T1 mapping correla (r: 0,32, p<0.005) con i cvm.
Conclusioni: L’uso combinato di CMR e SPECT permette di sfruttare l’elevata accuratezza di CMR nella diagnosi generica di AC e l’elevata accuratezza diagnostica della scintigrafia nell’identificare le forme TTR-CA. Il confronto tra SPECT e CMR nella valutazione della distribuzione segmentaria biventricolare dell’interessamento amiloidotico è altamente concordante tra le due metodiche nella TTR-CA.
L’utilizzo della SPECT potrebbe avere in futuro un ruolo importante anche nella valutazione di progressione di malattia e nella valutazione dell’efficacia di nuove terapie farmacologiche specifiche per le forme TTR-CA.
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