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Tesi etd-05142015-172202


Thesis type
Tesi di specializzazione (5 anni)
Author
DUCE, VALERIO
URN
etd-05142015-172202
Title
Il ruolo della PET/TC con 18F-DOPA nella diagnosi e nel follow-up dei paragangliomi surrenalici ed extra-surrenalici
Struttura
RICERCA TRASLAZIONALE E DELLE NUOVE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di studi
MEDICINA NUCLEARE
Commissione
relatore Prof. Volterrani, Duccio
relatore Dott.ssa Chiacchio, Serena
Parole chiave
  • paraganglioma
  • feocromocitoma
  • 18F-DOPA PET/TC
Data inizio appello
03/06/2015;
Consultabilità
completa
Riassunto analitico
<br>I paragangliomi (PGL) sono dei rari tumori che originano da agglomerati di cellule neuroendocrine, detti paragangli, connessi al sistema nervoso simpatico e parasimpatico, che si caratterizzano per la capacità di produrre, metabolizzare, immagazzinare e secernere catecolamine.<br>I PGL del simpatico originano dalla midollare del surrene (feocromocitomi) o dai gangli simpatici dell’addome e del torace e si caratterizzano per l’ipersecrezione di catecolamine. I PGL del parasimpatico si localizzano invece a livello del distretto testa-collo (HNPGL) e secernono catecolamine solo in una minoranza dei casi. La presentazione clinica è eterogenea con sintomi correlati all’ipersecrezione di catecolamine per i PGL simpatici, mentre gli HNPGL possono essere asintomatici o determinare disturbi da effetto massa.<br>Si tratta di neoplasie a lento accrescimento e tendenzialmente benigne che possono presentarsi in forma sporadica o associate a sindromi ereditarie, con età di insorgenza variabile e senza prevalenza di sesso. <br>La diagnosi di questi tumori si basa su indagini biochimiche (dosaggio di catecolamine e/o loro metaboliti nel plasma e nelle urine), morfologiche (TC e RM) e funzionali (scintigrafia e PET).<br>Scopo dello studio: l’obiettivo di questo studio è stato quello di valutare l’utilità clinica della PET/TC con 18F-DOPA nei pazienti con PGL surrenalici ed extra-surrenalici.<br>Materiali e metodi: ventisei pazienti consecutivi con sospetto PGL o recidiva di PGL sono stati studiati con RM (e/o TC) e con 18F-DOPA PET/TC. La conferma istologica è stata ottenuta in venti casi. In tredici pazienti è stato eseguito lo studio delle mutazioni per i geni di suscettibilità del PGL (VHL, RET, SDHx, TMEM127).<br>Risultati: quattordici pazienti sono risultati affetti da PGL (8 HNPGL, 1 PGL toracico e 5 PGL addominali), nei restanti 12 pazienti sono state riscontrate formazioni di altra natura. Dei tredici pazienti in cui è stata effettuata l’analisi genetica, tre presentavano mutazioni del gene SDHD, due del gene SDHC, uno del gene SDHB e uno del gene TMEM. La 18F-DOPA PET/TC ha evidenziato una patologica captazione del tracciante in tredici pazienti su ventisei, riuscendo ad identificare tutti i PGL, ad eccezione di un paziente con metastasi ossee da pregresso feocromocitoma maligno. Nei pazienti non affetti da PGL non è stata riscontrata alcuna captazione patologica di 18F-DOPA. Nella popolazione complessiva, la 18F-DOPA PET/TC ha mostrato una sensibilità del 92.8%, una specificità del 100%, un valore predittivo positivo e negativo rispettivamente del 100% e del 92.3% e un’accuratezza diagnostica del 96.2%. Nel sottogruppo di pazienti con sospetto PGL del collo/torace, la sensibilità, la specificità, il valore predittivo positivo e negativo e l’accuratezza diagnostica sono risultate del 100%. Nel sottogruppo di pazienti con sospetto PGL addominale la sensibilità è stata dell’80%, la specificità del 100%, il valore predittivo positivo e negativo rispettivamente del 100% e del 91.7% e l’accuratezza diagnostica del 93.7%.<br>Conclusioni: questo studio conferma che la 18F-DOPA PET/TC è uno strumento diagnostico importante per l’identificazione dei PGL, in particolare per quelli localizzati nel distretto testa/collo, indipendentemente dall’assetto genetico.<br><br>
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