• 31- p magnetic resonance spectroscopy
• 6-minute walk test
• 6-minute walk test; fatigue
• fatica
• malattie neuromotorie
• neuromotor disease
• risonanza magnetica con spettroscopia al fosforo 3

Muscular metabolism and fatigue evaluation in some Nervous System and Muscular congenital disease

ABSTRACT: Human muscle fatigue has been studied using a wide variety of exercise models, protocols and assessment methods. Based on the definition of fatigue as “any reduction in the maximal capacity to generate force or power output”, we present two different methods to measure fatigue in childhood patients with neuromuscular disease or cerebral palsy and a new method to rehabilitate the patients affected by neuromotor disease.
Metabolic changes induced by muscular exercise were investigated using 31P Magnetic Resonance Spectroscopy (MRS) in 19 adults and childhood normal subjects and in 13 patients with Limb Girdle Muscular Disease. The results have been: variations of PCr consumption, pH, time of recovery before and after exercise, showing that changes in muscular structure directly reflect alterations of energy production in muscle.
Specific factors to neurological injury such as weakness, cocontraction, spasticity, and stiffness may play a significant role in the fatigue resistance observed in children with Cerebral Palsy (CP). To evaluate weariness in CP we used the 6-Minute Walk Test (6MWT), an established measure of exercise capacity in adults and children with chronic cardiac or respiratory disease. The preliminary data obtained in 9 patients demonstrate that a modified 6MWT is feasible and safe method to evaluate muscular fatigue in ambulatory for Cerebral Palsy and offers a new outcome measure for understanding natural history and therapeutic trials.
Moreover in children with CP a disorder of perceptive system often associated to the motor disease implies a defect in collection, elaboration and integration of perceptive information, necessary for the movement. In the last four years the scientific collaboration between the IRCCS Stella Maris and ARTS-Lab of Scuola Superiore S. Anna has aimed to realize a mobile robotic platform, called Kid-bot. This instrument has been used in rehabilitative treatments of disabled children, with the aim to facilitate and aid the walking through the direct and/or guided interaction between robot and child. The preliminary data show improvement of the postural behavior especially in relation with the steadiness and security of the children through the utilization of Kid-bot. Through the experience of the interaction with Kid-bot, children affected by CP with perceptive/motor disease would easily be able to collect, elaborate and integrate perceptive information necessary to the development of the action in the correct planning of the gesture.


Key-words: fatigue, neuromotor disease, 31P-Magnetic Resonance Spectroscopy, 6 Minute Walk Test, Kid-Bot

Valutazione del metabolismo muscolare e della fatica in alcuni disturbi congeniti del Sistema Nervoso e Muscolare

ABSTRACT: la fatica muscolare è stata studiata utilizzando un ampia varietà di modelli di esercizio, di protocolli e di metodi di valutazione. Basandoci sulla definizione della fatica come “qualsiasi riduzione nella capacità massimale di generare forza o aumentare resistenza”, presentiamo due diversi metodi per misurare la fatica nei pazienti in età evolutiva con malattie neuromuscolari o paralisi cerebrale ed un nuovo metodo per la riabilitazione di pazienti affetti da malattie neuromotorie.
I cambiamenti metabolici indotti dall’esercizio muscolare sono stati studiati utilizzando la Risonanza Magnetica con Spettroscopia al Fosforo-31 (RMS) in 19 soggetti normali adulti e bambini e in 13 pazienti con Distrofia Muscolare dei Cingoli. I risultati sono stati: variazioni del consumo della PCr, del pH, del tempo di recupero prima e dopo esercizio, mostrando che i cambiamenti nella struttura muscolare riflettono direttamente le alterazioni della produzione di energia nel muscolo.
Specifici fattori del danno neurologico quali debolezza, co-contrazione, spasticità e affaticabilità potrebbero giocare un ruolo significativo nella resistenza alla fatica osservata nei bambini con Paralisi Cerebrale (PC). Per valutare la resistenza nelle PC abbiamo utilizzato il 6-Minute Walk Test (6MWT), un test di misura della capacità di esercizio negli adulti e nei bambini con malattia cronica cardiaca o respiratoria. I dati preliminari ottenuti in 9 pazienti dimostrano che un 6MWT modificato è un metodo accessibile e sicuro per valutare la fatica muscolare in ambulatorio per le Paralisi Cerebrali e offre una nuova misura per capire la storia naturale e impostare trials terapeutici.
Tuttavia nei bambini con Paralisi Cerebrale un disturbo del sistema percettivo spesso associato al disturbo motorio implica un difetto nella raccolta, elaborazione e integrazione delle informazioni percettive necessarie per il movimento. Negli ultimi quattro anni la collaborazione scientifica tra l’IRCCS Stella Maris e l’ARTS-Lab of Scuola Superiore S. Anna ha avuto come obiettivo la realizzazione di una piattaforma robotica mobile, chiamata Kid-bot. Questo strumento è stato usato nel trattamento riabilitativo dei bambini disabili, con l’obiettivo di facilitare e aiutare il cammino attraverso un’interazione diretta e/o guidata tra il robot e il bambino. I dati preliminari mostrano un miglioramento della postura soprattutto in relazione alla stabilità e alla sicurezza del bambino grazie all’utilizzazione del Kid-bot. Attraverso l’esperienza dell’interazione con Kid-bot, i bambini affetti da PC con disturbi percettivi/motori sarebbero capaci più facilmente di raccogliere, elaborare e integrare le informazioni percettive necessarie allo sviluppo dell’azione in una corretta pianificazione del gesto.

Parole chiave: fatica, malattie neuromotorie, Risonanza Magnetica con Spettroscopia al Fosforo-31, 6-Minute Walk Test, Kid-Bot