• patient reported outcomes
• PROs uctd
• qualità della vita
• quality of live
• uctd

Premessa: è noto in letteratura che la qualità della vita nelle connettiviti è compromessa e influenzata da molti fattori.
Obiettivo di questo studio è stato quello di descrivere la qualità della vita in una coorte monocentrica di pazienti con diagnosi di Connettivite Indifferenziata (UCTD); analizzare i principali fattori determinanti e confrontare i risultati con i Patient Reported Outcomes (PROs) di una coorte monocentrica di pazienti ambulatoriali con diagnosi di Lupus Eritematoso Sistemico (LES).
Metodi: studio trasversale monocentrico condotto presso l’U.O. di Reumatologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana, in cui sono stati arruolati pazienti ambulatoriali consecutivi con diagnosi di connettivite indifferenziata, nel periodo compreso tra ottobre 2020 e giugno 2021. Per ogni paziente sono stati raccolti dati demografici, clinici e laboratoristici. La qualità della vita è stata valutata con la somministrazione di questionari validati: SF-36. LIT e FACIT. I risultati dei PROs sono stati confrontati con quelli di una coorte monocentrica di pazienti ambulatoriali con diagnosi di Lupus Eritematoso Sistemico (LES) seguiti nello stesso centro nello stesso periodo di tempo.
Risultati: sono stati arruolati 92 pazienti con diagnosi di connettivite indifferenziata (F=91,30%, età media all’arruolamento 47,912,4 anni, durata media di malattia 7,87,1 anni); il 13,04% presentavano malattia attiva all’arruolamento con manifestazioni prevalentemente muco-cutanee (3,2%) e muscolo-scheletriche (9,7%). Il 52,2% di pazienti presentava una fibromialgia (FM) secondaria. In questa coorte il punteggio medio del LIT è risultato 27,7±20,4 e il punteggio medio del FACIT 37,4±9,7. Per quanto riguarda il questionario SF-36, il punteggio medio PCS è risultato 46,1±8,5 e MCS di 43,6±10,1. I dati raccolti nella singola coorte di pazienti con connettivite indifferenziata hanno dimostrato una correlazione inversa statisticamente significativa (p<0,001) tra l’età del paziente al momento dell’arruolamento e il dominio fisico della qualità della vita (SF-36 PCS). L’attività di malattia, in particolare la presenza di manifestazioni articolari attive al momento della visita è risultata significativamente correlata ad una peggiore qualità di vita fisica (PCS) e ad un maggiore impatto della malattia sulla vita quotidiana del paziente (LIT) (p<0,05).
Dal confronto con la coorte di pazienti ambulatoriali affetti da LES (F=91,30%, età media all’arruolamento 44,612,6 anni, durata media di malattia 14,110,2 anni) non sono emerse differenze statisticamente significative relativamente ai questionari utilizzati per lo studio della qualità della vita (SF-36,LIT e FACIT).
Sia considerando la sola coorte dei pazienti con connettivite indifferenziata che entrambe le coorti in studio (UCTD e LES), la fibromialgia è risultata fortemente correlata ad una peggiore qualità di vita in tutti gli ambiti analizzati. In particolare, i pazienti fibromialgici hanno mostrato peggiore qualità della vita nei domini fisici e mentali (PCS p<0,0001 e MCS p<0.05), maggiore astenia (FACIT p<0,0001) e maggiore impatto sulla vita quotidiana (LIT p<0,0001).
La terapia con glucocorticoidi in cronico appare uno dei fattori indipendenti associati a maggiore impatto della malattia sulla vita quotidiana dei pazienti (p<0,05) e peggiore qualità della vita in generale(p<0,05), in entrambe le coorti.
Conclusioni: i risultati dello studio mostrano che la qualità della vita nei pazienti con connettivite indifferenziata risulta compromessa rispetto alla popolazione sana di riferimento nonostante la malattia sia caratterizzata da un quadro clinico “semplificato”, con un decorso generalmente lieve e stabile nel tempo. Si conferma che i principali fattori che influenzano negativamente la qualità della vita nei pazienti affetti da malattie reumatiche sono le manifestazioni muscolo-scheletriche, la fibromialgia e la terapia steroidea cronica. E’ interessante sottolineare, inoltre, che la qualità della vita nei pazienti con UCTD non appare significativamente diversa rispetto a quella di una coorte di pazienti con LES, malattia ben più complessa, caratterizzata da manifestazioni severe e potenzialmente “life-threatening”. Questi dati sottolineano che la correlazione tra qualità della vita nei pazienti affetti da connettiviti, anche lievi, è di natura multifattoriale e il rapporto con le caratteristiche della malattia è controverso.