• citologia nasale
• Churg-Strauss
• rinosinusite cronica
• poliposi nasale
• qualità della vita

Background
La sindrome di Churg-Strauss (CSS) è una forma rara di vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro le cui manifestazioni clinico-sierologiche principali sono rappresentate da asma, ipereosinofilia e dalla presenza di granulomi eosinofili extravascolari.
La sindrome di CSS rientra nel gruppo delle vasculiti primitive o idiopatiche in quanto, ad oggi, i fattori eziologici della malattia non sono conosciuti. Tra le vasculiti sistemiche, insieme alla Granulomatosi di Wegener, rappresenta la patologia che più frequentemente presenta un impegno naso-sinusale con segni e sintomi non specifici che mimano una semplice rinite o rinosinusite cronica che in genere si manifestano nella fase prodromica di malattia.
Scopo dello studio
Inquadrare la sindrome di CSS da una prospettiva di tipo otorinolaringoiatrico, descrivendo la frequenza ed il pattern di insorgenza dei sintomi naso-sinusali che si manifestano durante la storia naturale della malattia, valutando l’ impatto dell’ impegno nasale sulla qualità della vita del paziente ed investigando sul possibile ruolo patogenetico degli eosinofili a livello della mucosa nasale.
Materiali e metodi
Abbiamo esaminato 30 pazienti con diagnosi già nota di sindrome di CSS in cui la patologia naso-sinusale è stata affrontata mediante un’ analisi multidimensionale ottenuta partendo da un’ accurata anamnesi “rinologica” e da una visita ORL comprendente endoscopia nasale con fibrolaringoscopio flessibile ed esame citologico della mucosa nasale.
Il grado di poliposi nasale è stato classificato secondo l’ endoscopic score di Lund-Mackay e secondo l’ endoscopic score di Hox. L’ impatto delle manifestazioni naso-sinusali sulla qualità della vita dei pazienti è stato valutato attraverso la somministrazione di due questionari, uno generico, lo Short-Form Health Survey (SF-36) ed uno specifico per patologia rinosinusale, il Sino-nasal Outcome Test (SNOT-22).
Risultati
Al momento della nostra valutazione ORL, il 67,3% dei pazienti lamentava sintomi nasali. Soltanto il 3,3% dei pazienti presentava un esame obiettivo nella norma all’ endoscopia nasale. Negli altri casi il quadro clinico è risultato correlabile ad una patologia di tipo rinitico o rinosinusitico con o senza poliposi nasale: nel 56,7% dei casi abbiamo formulato una diagnosi di Rinosinusite cronica con poliposi nasale; nel 13,3% dei casi diagnosi di Rinosinusite cronica senza poliposi nasale; nel 16,7% dei casi diagnosi di Rinite non allergica; nel 10,0% dei casi diagnosi di Rinite allergica.
Inoltre, il 93,3% dei pazienti ha riferito manifestazioni naso-sinusali prima della diagnosi di CSS. Il tempo di latenza tra l’ insorgenza dei sintomi nasali e la diagnosi di CSS è risultato essere molto variabile con una media di circa 20 anni.
Per quanto riguarda la terapia nasale in corso, tutti i pazienti affetti da Rinosinusite cronica, da Rinite allergica e non allergica, non seguivano alcuna terapia nasale. Anche il 41,2% dei pazienti con poliposi nasale non seguiva alcun trattamento topico.
Alla citologia nasale abbiamo riscontrato la presenza di eosinofili nel 57,1% dei pazienti. L’ impatto dei sintomi nasali sulla qualità della vita nei pazienti della nostra popolazione in studio è risultato maggiore se valutato con un questionario specifico per patologia, lo SNOT-22. Abbiamo ottenuto punteggi molto alti allo SNOT- 22 anche nei pazienti con poliposi di grado lieve se valutati con gli endoscopic score di Hox e di Lund-Mackay.
Conclusioni
La patologia naso-sinusale è molto frequente nei pazienti con sindrome di CSS. In genere precede di molti anni la diagnosi di vasculite e spesso anticipa i sintomi asmatici.
La stima dell’ impatto dei sintomi sulla qualità della vita del paziente è inferiore se viene valutata con parametri oggettivi, quali gli endoscopic score rispetto a strumenti come lo SNOT-22 e l’ SF-36 che tengono conto della dimensione soggettiva del paziente.
La presenza di eosinofili nell’ infiltrato infiammatorio in più della metà dei pazienti evidenzia di fatto un possibile ruolo di tale popolazione cellulare nel danneggiamento della mucosa nasale anche nei pazienti con CSS.
Lo scarso utilizzo di corticosteroidi topici nella nostra popolazione in studio potrebbe essere la conseguenza dello scarso peso dato ai sintomi nasali nel contesto di una malattia complessa, multi-organo come la sindrome di CSS.