ETD

• autoimmunity
• dendritic cells
• immune thrombocytopenia
• mDC
• pDC
• PTI

La trombocitopenia immune (PTI), precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica, è un’entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia. Le manifestazioni cliniche osservabili sono prevalentemente petecchie ed ecchimosi cutanee. La PTI si può presentare in tre forme: di recente diagnosi, persistente e cronica. La patogenesi è autoimmune, legata ad una complessa interazione tra cellule presentanti l’antigene, cellule T e cellule B. La patofisiologia multifunzionale nella PTI comprende numerosi subsets di anomalie: difetto nel riconoscimento degli antigeni self, e nella tolleranza, anormali molecole di superficie, alterazione del profilo Th1/Th2, della megacariocitopoiesi e della citotossicità cellulo-mediata. Diversi studi supportano il ruolo delle cellule dendritiche nella patogenesi della malattie autoimmuni, ma non c’è nessun riscontro in letteratura scientifica riguardo la PTI in età pediatrica. Pertanto, il nostro studio ha valutato l’aspetto fenotipico e funzionale delle cellule dendritiche in un gruppo di 10 pazienti in età pediatrica affetti da PTI. I nostri dati mostrano una riduzione del numero, in particolare del subset mieloide, e un difetto di maturazione rispetto ai controlli scelti nello stesso range di età, suggerendo un possibile ruolo di queste cellule nella patogenesi della malattia.