• Iodio-123-metaiodobenzilguanidina (MIBG)
• neuroblastoma

Il neuroblastoma è il più frequente tumore solido extracranico dell’infanzia. Circa il 65% dei neuroblastomi è a partenza addominale (di solito dalle ghiandole surrenali) ma può originare anche da qualsiasi altra parte della catena simpatica. L’evoluzione clinica è molto variabile e comprende forme a spontanea regressione senza terapia, e forme rapidamente progressive (alto rischio) e letali nonostante una chemioterapia aggressiva. Circa il 40% dei pazienti si presenta con una forma di malattia localizzata; tuttavia le localizzazioni secondarie sono frequenti peri il coinvolgimento dei grossi vasi. Un’accurata valutazione dell’estensione della malattia è essenziale per la valutazione prognostica e la scelta terapeutica. Diversi sono gli esami di laboratorio ed imaging utilizzati per determinare la natura, l'estensione del tumore primitivo e la ricerca di metastasi. La scintigrafia con metaiodobenzilguanidina (MIBG) ha un ruolo ormai ben definito nella valutazione diagnostica del neuroblastoma ed è prevista dal protocollo diagnostico INSS (International Neuroblastoma Staging System). La MIBG è un radiofarmaco con cui è possibile studiare il processo metabolico caratteristico del tessuto "simpato-midollare" e dei tumori da esso derivanti; la specificità tessutale è infatti la principale caratteristica di questo radiofarmaco. Dal punto di vista strutturale la MIBG, analogo della noradrenalina, è costituita dalla combinazione del gruppo benzilico del farmaco bretilium con il gruppo guanidinico della guanetidina. La MIBG è captata all'interno delle terminazioni nervose adrenergiche e nelle cellule della midollare surrenale con meccanismo attivo ("uptake-1") a livello della membrana cellulare. Si deve proprio allo specifico meccanismo attivo di captazione e alla prolungata ritenzione di MIBG la visualizzazione scintigrafica della midollare del surrene e degli organi ad innervazione adrenergica, nonché dei tumori neuroendocrini.
Nella presente tesi è riportata l’esperienza effettuata presso l’Azienda Ospedaliero-universitaria Pisana in un gruppo di 12 bambini affetti da neuroblastoma, la maggior parte dei quali ad alto rischio. Tutti i bambini, afferiti alla U.O. di Oncologia Pediatrica, sono stati sottoposti ad un protocollo diagnostico-terapeutico che prevedeva l’utilizzo della scintigrafia con MIBG al momento della diagnosi di malattia e nella valutazione post-chirurgica e della risposta al trattamento chemioterapico (controlli periodici). Gli esami scintigrafici sono stati effettuati presso il Centro Regionale di Medicina Nucleare di Pisa utilizzando una gamma camera di ultima generazione. Nel protocollo di acquisizione oltre alle acquisizioni planari total body standard a 6 e 24 ore dalla somministrazione del radio farmaco (5 MBq/Kg) è stato effettuato uno studio tomografico SPECT/TC per una migliore definizione anatomica delle lesioni e sensibilità diagnostica. In tutti i bambini il follow-up è stato di almeno 18 mesi. I risultati ottenuti hanno confermato l’utilità della scintigrafia con MIBG per la definizione dello stadio iniziale della malattia e per la dimostrazione dell’efficacia del trattamento. Le informazioni ottenute con la MIBG sono risultate complementari a quelle derivate da altre tecniche radiologiche (ecografia, TC o RM) e in alcuni casi hanno modificato lo stadio iniziale di malattia e l’iter terapeutico del bambino. Saranno necessari una casistica più numerosa e un maggiore follow-up per trarre delle conclusioni sul valore prognostico dei risultati della scintigrafia con MIBG nei bambini affetti da neuroblastoma.