• Behcet
• impegno d' organo maggiore
• fattori prognostici
• outcome a lungo termine

Il Morbo di Behçet (MB) è una vasculite multisistemica cronica recidivante che colpisce i piccoli e grandi vasi dei sistemi venosi e arteriosi. In genere è caratterizzata da ulcere oro-genitali ricorrenti, infiammazioni oculari e manifestazioni cutanee; può verificarsi anche un coinvolgimento articolare, vascolare, gastroenterico e neurologico.
Obiettivi: L'obiettivo primario dello studio è stato quello di valutare l'incidenza dell’ impegno d’organo de novo durante il follow-up in una coorte di pazienti con Morbo di Behçet (BS); l'obiettivo secondario quello di analizzare il profilo epidemiologico e la prognosi a lungo termine dei pazienti che hanno sviluppato un nuovo impegno degli organi principali.

Metodi: Tra la nostra coorte di 120 pazienti con MB, abbiamo valutato tutti i soggetti che non avevano alcun coinvolgimento degli organi principali durante i primi anni della loro malattia; in particolare, all'esordio della patologia, il 52% della coorte (n = 62) ha presentato un coinvolgimento muco-cutaneo diffuso. Gli outcome primari erano rappresentati da: 1. l'incidenza dell’impegno d’organo de novo durante il follow-up; 2. l'uso di farmaci immunosoppressori durante il follow-up. Abbiamo definito lo sviluppo di un impegno d’organo de novo durante il follow-up, come la comparsa di un coinvolgimento oculare grave (uveite anteriore, uveite posteriore e vasculite retinica), di un impegno vascolare (trombosi venosa profonda, trombosi venosa superficiale, trombosi arteriosa, ed aneurismi arteriosi) o del sistema nervoso centrale (SNC) (lesioni ischemiche ponto-mesencefaliche e meningoencefalite) dopo un periodo di latenza di almeno 3 anni dalla diagnosi.

Risultati: tra i 62 pazienti caratterizzati da un inizio lieve della malattia, abbiamo osservato che dopo almeno 3 anni dalla diagnosi, 21 pazienti con MB (34%) hanno sviluppato gravi patologie. In particolare, 3 pazienti hanno avuto un coinvolgimento oculare, 9 pazienti un impegno neurologico ed altri 9 pazienti hanno presentato un coinvolgimento vascolare. Confrontando i principali risultati epidemiologici e clinici dei due gruppi, abbiamo osservato che i pazienti che hanno sviluppato un coinvolgimento degli organi principali de novo, erano più frequentemente giovani maschi; Inoltre, il 95% di questi pazienti si contraddistingue per l’insorgenza della malattia in giovane età (p <0.001).

Conclusioni: L’essere liberi da complicanze degli organi principali nei primi anni di malattia non è necessariamente un fattore prognostico favorevole. Globalmente, lo sviluppo di un impegno d’organo de novo nel corso del MB suggerisce che uno stretto controllo è fortemente raccomandato durante il decorso della malattia.