• Granulomatosi di Wegener
• GPA

La Granulomatosi con Poliangite (ex Wegener) è una malattia sistemica infiammatoria ad eziologia sconosciuta caratterizzata dalla presenza di infiammazione granulomatosa necrotizzante e vasculite pauci-immune dei vasi di piccolo calibro. ad elevato impatto sociale ed economico.
Nel presente studio sono stati inclusi 38 pazienti affetti da GPA: 23 femmine e 15 maschi seguiti presso l’ U.O. di Reumatologia di Pisa dal 1991 ad oggi per un periodo medio di follow-up di 100,8 mesi (range 12-360 mesi). I pazienti inclusi nello studio sono stati identificati tra tutti i soggetti seguiti per vasculite ANCA positiva presso la UO di Reumatologia dell’Università di Pisa.
La maggior parte dei pazienti affetti da GPA sviluppa un importante danno d’organo, fonte di disabilità ingravescente e di un progressivo deterioramento della qualità di vita. È stato pertanto scopo di questo studio, previa un’analisi retrospettiva sulle principali manifestazioni clinico-sierologiche, identificare i principali determinanti di danno nel paziente con GPA nell’ottica di individuare fattori di rischio e gli unmet needs, al fine di migliorare la prognosi di questi pazienti che è tutt’ora gravata da un importante tasso di mortalità rispetto alla popolazione generale.
Il danno è stato analizzato nelle separatamente nelle due sottocategorie che lo compongono, il danno iatrogeno e il danno d’organo, tramite il Vasculitis Damage Index, calcolato a termine di follow-up.
Il danno d’organo si è dimostrato rilevante nel determinare il decesso dei pazienti. I fattori di rischio evidenziati sono l’elevata attività di malattia all’esordio, positività per ANCA-PR3, una precoce alterazione della funzione renale e l’eventuale presenza di GNRP sottostante. Nell’analisi del danno d’organo il danno renale è emerso come impegno d’organo prevalente nel determinare l’outcome e la prognosi.
Il danno è stato inoltre categorizzato in base ai fenotipi clinici di GPA (localized, early sistemic, generalized and severe) al fine di differenziare i diversi outcome a lungo termine, in particolare tra la forma localizzata e la forma grave.
È stato possibile infine sottolineare manifestazioni d’organo meno tipiche in corso di GPA, quali l’interessamento del Sistema Nervoso Centrale e l’interessamento cardiaco, che possono essere foriere di danno e invalidità permanente, che pertanto richiedono un’adeguata e attenta valutazione.
La diagnosi precoce e il controllo dell’attività di malattia incidono favorevolmente sulla storia clinica e sulla prevenzione del danno e pertanto sono obiettivi irrinunciabili.