• DRS
• IPF

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una interstiziopatia polmonare a causa sconosciuta e prognosi infausta (1).
Non ci sono attualmente terapie risolutive per questa patologia. Il Pirfenidone è attualmente l’unica terapia in grado di stabilizzare il decorso della malattia riducendo il numero delle riacutizzazioni e con un buon profilo di sicurezza nei pazienti affetti da IPF di grado lieve-moderato(1,25-27,30-38).
La valutazione clinica dei pazienti affetti da IPF prevede un’accurata diagnosi ed un percorso di controlli con valutazione clinica, emogasanalirsi, spirometria completa e DLCO, 6MWT (1).
Molti autori hanno studiato i parametri respiratori durante il sonno in pazienti con interstiziopatia polmonare concentrando l’attenzione negli ultimi anni sui pazienti affetti da IPF nel tentativo di ottenere informazioni utili per ottimizzare la gestione dei pazienti affetti e per una migliore comprensione dei meccanismi patogenetici della IPF che sono ancora in gran parte sconosciuti (109-128,130).
Gli studi effettuati dimostrano che i disturbi respiratori nel sonno con particolare riferimento alle apnee ostruttive nel sonno (OSA) sono frequenti nei pazienti con IPF e che il calo della saturazione arteriosa di ossigeno nel sangue periferico che ne consegue riduce la sopravvivenza di questi pazienti (133).
Sulla base di questi studi molti autori considerano necessario sottoporre i pazienti affetti da IPF a valutazione dei parametri respiratori durante il sonno e, nei pazienti affetti da OSAS, la somministrazione della Ventilazione Meccanica Non Invasiva (VMNI) a scopo terapeutico (131,133).
Nel nostro studio abbiamo valutato la presenza di disturbi respiratori nel sonno in un gruppo di pazienti con IPF senza insufficienza respiratoria durante la veglia.
I dati dimostrano che nei pazienti studiati OSA è frequente secondo un trend non statisticamente significativo e che un certo numero di pazienti presenta desaturazione notturna di grado severo in assenza di OSA.
Inoltre, sempre come trend non significativo, tutti i pazienti con alterazioni spirometriche e di DLCO di grado severo presentavano diagnosi di OSA.
Sulla base dei risultati ottenuti 5 pazienti hanno ricevuto l’indicazione alla VMNI durante il sonno e 3 pazienti e/o l’indicazione all’ossigeno-terapia durante il sonno senza VMNI.
Inoltre 6 pazienti, di cui 5 con diagnosi di OSA, hanno presentato desaturazione al di sotto del 90% per più del 30% del tempo di registrazione con conseguente indicazione all’ossigeno-terapia a lungo termine.
I risultati ottenuti, seppur non statisticamente significativi verosimilmente a causa della scarsa numerosità del campione e del tipo di selezione dei pazienti, sono in accordo con i dati statisticamente significativi presenti in letteratura per quanto riguarda la prevalenza di OSA.
Forniscono inoltre un imput interessante di discussione sia sull’approccio clinico-terapeutico in quanto un certo numero di pazienti ha ricevuto una diagnosi con conseguente modifica della terapia che sui meccanismi patogenetici di IPF perché si può ipotizzare che, sulla base delle conoscenze mediche attuali e dei dati più recenti presenti in letteratura scientifica, le desaturazioni notturne nei pazienti affetti da disturbi respiratori nel sonno possano essere coinvolte nella patogenesi della IPF.