• IgG4-RD
• angiogenesi
• fibrosi
• malattia da IgG4

La malattia da IgG4 (IgG4-RD) è una malattia fibro-infiammatoria ad eziologia sconosciuta riconosciuta relativamente da poco tempo che colpisce potenzialmente ogni organo. L’elevazione dei livelli sierici delle IgG4 caratterizza la maggioranza dei soggetti affetti, aiutando nel sospetto diagnostico e nella diagnosi, anche se per la diagnosi definitiva è necessaria l’istologia, accompagnata da adeguate correlazioni cliniche. La fibrosi è una caratteristica chiave della diagnosi istologica e della malattia stessa: alcuni studi hanno descritto la presenza di mediatori pro-fibrogenici come TGF-β1 e periostina in campioni bioptici di ghiandole salivari affette da IgG4-RD, ma nessuno ha finora valutato i fattori che regolano l’angiogenesi, tappa fondamentale nella fibrosi e mediatori che regolano tali processi nel circolo sistemico.
Lo scopo di questo studio è quello di valutare in pazienti con malattia da IgG4 i livelli sierici circolanti di fattori che regolano l’angiogenesi (VEGF, Ang-1, Endostatina) e la fibrosi (TGF-β1, SDF-1) ed i livelli delle molecole di adesione solubili ICAM-1 (sICAM-1) e VCAM-1 (sVCAM-1), marcatori di disregolazione endoteliale, correlando i risultati ottenuti con i principali parametri sierologici e clinici della malattia.
Abbiamo studiato 15 pazienti affetti da IgG4-RD reclutati presso U.O. di Immuno-Allergologia. Nel siero di tali pazienti abbiamo dosato con metodica immunoenzimatica VEGF, Ang-1, Endostatina, TGF-β1, SDF-1, sICAM-1 e sVCAM-1 e ne abbiamo confrontato i livelli con quelli dei sieri di soggetti sani.
Nel nostro studio, i pazienti con IgG4-RD presentavano, tra i fattori angiogenici, livelli di VEGF e di Ang-1 sovrapponibili a quelli dei soggetti sani, mentre i livelli del fattore angiostatico Endostatina erano significativamente aumentati rispetto ai controlli. Tra i fattori fibrogenici i livelli di SDF-1, ma non TGF-1 sono risultati significativamente aumentati rispetto al gruppo di controllo. I livelli sierici di sICAM-1, ma non sVCAM-1 sono risultati significativamente aumentati tra i pazienti con IgG4-RD rispetto ai pazienti sani. Dal nostro studio si evince che non solo a livello del tessuto d’organo interessato dalla malattia, ma anche in circolo è presente una disregolazione dei fattori che regolano l’angiogenesi e la fibrosi.