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La malattia di Behçet (MB) è una vasculite multisistemica cronica recidivante caratterizzata da un’infiammazione cronica dei vasi di piccolo e grande calibro. La più alta prevalenza della MB si ha lungo quella che in passato era denominata “Via della Seta”, che si estende dalle regioni mediterranee, come la Turchia, fino all’Estremo Oriente, Corea e Giappone inclusi. L’eziologia, invece, rimane tuttoggi sconosciuta, verosimilmente è multifattoriale mediata da fattori esogeni e da influenze immunogenetiche. Il quadro clinico della MB è caratterizzato da periodi di remissione e di riacutizzazione e consiste in una serie di manifestazioni rappresentate da aftosi orale ricorrente, associata o meno ad aftosi genitale, segni cutanei ed un importante impegno oculare. Altri segni e sintomi che si aggiungono al variegato quadro clinico del MB sono: frequente coinvolgimento delle grosse articolazioni, possibile interessamento dell’apparato gastroenterico ed un importante coinvolgimento del sistema nervoso centrale e periferico. Quest’ultima manifestazione, insieme all’interessamento vascolare, rappresentano le complicanze più temibili, tanto da costituire, se non precocemente riconosciute, le principali cause di morbilità e mortalità di questa patologia. L’insieme di segni e sintomi conferiscono, dunque, un’estrema eterogeneità alla malattia e possono determinare diversi livelli di disabilità che interferiscono con la qualità della vita dei pazienti affetti. La diagnosi della MB è prevalentemente clinica. Nel 1990 “l’International Study Group for Behçet’s Disease” ha proposto i criteri classificativi che sono tuttora in uso; tali criteri prevedono la presenza di almeno un criterio maggiore, rappresentato dalla presenza di aftosi orale ricorrente, in associazione ad almeno due criteri minori, che comprendono la presenza di ulcere genitali, impegno oculare, impegno cutaneo e del fenomeno di patergia. Importante sottolineare che talvolta, sulla base di tali criteri, vengono esclusi pazienti con impegno neurologico o vascolare, manifestazioni peraltro estremamente gravi associate, come abbiamo detto, ad elevata morbilità e mortalità. Per quanto riguarda, invece, le indagini di diagnostica strumentale risultano fondamentali per valutare l’entità dell’impegno d’organo all’esordio e nel follow-up. Non esistono, invece, markers sierologici specifici della malattia e che abbiano un ruolo validato nella diagnosi e nel monitoraggio dell’attività di malattia e risposta alla terapia. Lo scopo di questa tesi è stato quello di creare uno strumento volto ad esplorare le cause di mancata aderenza alla terapia nei pazienti affetti da MB. Per fare ciò è stato creato un survey in co-design con pazienti affetti da Morbo di Behçet e loro caregiver e sono state successivamente analizzate le risposte a tale questionario. L’Organizzazione Mondiale della Sanità definisce l’aderenza alla terapia come “la misura in cui il comportamento di una persona nell’assunzione di farmaci, nel seguire una dieta e/o nel cambiare stile di vita corrisponde alle raccomandazioni concordate con un operatore sanitario”. Tuttavia, i dati della letteratura e l’esperienza clinica suggeriscono come ci sia una scarsa aderenza ai trattamenti prescritti, anche nel mondo delle malattie rare. Sensibilizzare, quindi, i pazienti affetti da MB sul tema dell’aderenza e disegnare con loro strumenti volti ad esplorarne le cause più misconosciute potrà sicuramente aumentare l’empowerment del paziente e migliorarne anche la gestione clinica.