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Thesis etd-10142020-082314


Thesis type
Tesi di specializzazione (5 anni)
Author
IURATO, CHIARA
URN
etd-10142020-082314
Thesis title
Sindrome da Encefalopatia Posteriore Reversibile (PRES) in pazienti pediatrici sottoposti a Trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche: esperienza dell'U.O. di Oncoematologia Pediatrica di Pisa e revisione della letteratura.
Department
MEDICINA CLINICA E SPERIMENTALE
Course of study
PEDIATRIA
Supervisors
relatore Prof. Peroni, Diego
correlatore Dott.ssa Menconi, Mariacristina
Keywords
  • Cellule staminali ematopoietiche
  • Ciclosporina
  • Immunosoppressori
  • PRES
  • Trapianto
Graduation session start date
03/11/2020
Availability
Full
Summary
Il Trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche (TCSE)è una terapia efficace per varie patologie neoplastiche e non. Espone il paziente a complicanze a carico di vari organi tra cui il sistema nervoso centrale ed è causa di morbilità e mortalità. Ciò è legato all’uso di farmaci neurotossici e immunosoppressori, pancitopenia, complicanze infettive, presenza di GVHD o comparsa di secondi tumori.Tra le complicanze neurologiche c’è la Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome (PRES).La PRES può presentarsi in ogni epoca del percorso trapiantologico. È caratterizzata da segni e sintomi neurologici focali e/o generalizzati (crisi epilettiche, cefalea,alterazioni della coscienza, disturbi visivi). Le neuroimmagini in genere mostrano edema cerebrale della sostanza grigia e bianca con coinvolgimento delle regioni posteriori cerebrali. La PRES è spesso reversibile anche se più raramente può essere associata a complicazioni potenzialmente letali. La patogenesi della PRES non è chiara. Esistono pochi studi sulla popolazione pediatrica per cui non vi sono a disposizione molti dati per evidenziare eventuali peculiarità cliniche, radiologiche e prognostiche in questa fascia d’età. Non è chiaro inoltre quando sia determinante la presenza di eventuali fattori infettivi (sepsi e/o riattivazioni virali) nella presentazione della PRES.In questo lavoro sono stati raccolti i casi di PRES che si sono presentati tra i pazienti sottoposti a TCSE presso l’U.O. di Oncoematologia Pediatrica di Pisa dal 2003 al 2020.Tali dati sono stati parzialmente utilizzati per uno studio multicentrico sulla PRES in età pediatrica che ha coinvolto altri reparti oncoematologici pediatrici italiani (Bologna, Brescia, Padova, Roma)
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