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Tesi etd-07042017-183329


Thesis type
Tesi di specializzazione (5 anni)
Author
DE ROSA, ANNA
URN
etd-07042017-183329
Title
Miastenia Gravis associata a Timoma: caratteristiche cliniche e sierologiche della coorte pisana
Struttura
MEDICINA CLINICA E SPERIMENTALE
Corso di studi
NEUROLOGIA
Commissione
relatore Prof. Bonuccelli, Ubaldo
correlatore Dott. Maestri Tassoni, Michelangelo
Parole chiave
  • Miastenia Gravis
  • timoma
  • anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina
  • timectomia
Data inizio appello
24/07/2017;
Consultabilità
parziale
Data di rilascio
24/07/2020
Riassunto analitico
La Miastenia Gravis (MG) è la sindrome paraneoplastica più frequentemente associata a timoma, costituendo uno vero e proprio sottotipo di malattia denominato TAMG (Thymoma-associated Myasthenia Gravis). Dati di letteratura mostrano che circa il 10-20% dei pazienti con MG hanno un timoma e circa il 30% dei pazienti con timoma hanno una MG associata. I pazienti con TAMG presentano una forma di MG associata ad anticorpi diretti contro il recettore post-sinaptico dell’acetilcolina (AchR-Ab). Il timoma, pur essendo una neoplasia benigna, ha un potenziale di malignità in quanto, in una piccola percentuale di casi, tende a recidivare dopo resezione completa. Finora non esistono biomarcatori in grado di predire questo rischio. <br>Scopo di questo studio è quello di analizzare le caratteristiche cliniche e sierologiche della nostra coorte di pazienti con timoma e timoma recidivante, esaminando correlazioni tra parametri clinici e laboratoristici, al fine di identificare una possibile relazione tra recidive, dati clinici e alterazioni nel tempo del titolo anticorpale.<br>Sono stati selezionati 317 pazienti con timoma (F:M=157:160; età media: 51,7±14,2)e 32 con timoma recidivante (una o più volte) (F:M=20:12; età media: 40,12±11,8). Essi sono stati retrospettivamente analizzati in base a: età d’esordio di MG, stato clinico di MG secondo MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America), età al momento della timectomia, approccio chirurgico, stato clinico post-timectomia e caratteristiche oncologiche (secondo le classificazioni istologiche WHO e Masaoka-Koga). I dosaggi sierici degli AchR-Ab sono stati strettamente monitorati nel corso degli anni e nell’analisi statistica sono stati presi in considerazione i titoli anticorpali pre-timectomia, immediatamente post-intervento e prima di ogni recidiva.<br>Il gruppo dei pazienti recidivanti era significativamente più giovane rispetto al gruppo di controllo, con uno stadio Masaoka-Koga iniziale più aggressivo. Non sono state riscontrate differenze dello stato clinico secondo MGFA tra i due gruppi prima dell’intervento. Dopo l’intervento, è stata riscontrata una differenza statisticamente significativa tra i due gruppi. Tale significatività statistica è dovuta al fatto che, rispetto ai controlli, all’interno del gruppo delle recidive una maggior percentuale di pazienti ha presentato un peggioramento dei sintomi miastenici immediatamente dopo la timectomia, o entro un anno dall’intervento. Tuttavia, al momento della recidiva, i pazienti non presentavano peggioramenti neurologici significativi. All’ultimo follow-up, la remissione totale è stata raggiunta da una maggior percentuale di pazienti con timoma sebbene un’importante quota di pazienti recidivanti abbia raggiunto la remissione farmacologica di malattia. Per quanto riguarda i dati sierologici, i dosaggi degli AchR-Ab decrescevano significativamente in entrambi i gruppi immediatamente dopo la timectomia ma rimanevano stabili nel tempo senza presentare variazioni significative. Non sono state inoltre riscontrate differenze significative dei titoli anticorpali prima e immediatamente dopo la timectomia tra i pazienti non recidivanti, quelli con una recidiva dì timoma e quelli con due o più recidive. <br>Nel nostro studio, i parametri laboratoristici utilizzati non differiscono nelle due popolazioni esaminate, suggerendo che il dosaggio degli anticorpi anti-recettore dell’acetilcolina non costituisce un biomarker di recidiva di timoma. Tuttavia, abbiamo identificato dei possibili predittivi clinici di recidiva; infatti, oltre al grado istologico di timoma, abbiamo riscontrato che le recidive di timoma avvengono più frequentemente nei giovani e nei pazienti che presentano un peggioramento clinico immediatamente dopo la timectomia. Tali fattori potrebbero essere utili nel sorvegliare più attentamente queste categorie di pazienti.<br>Sebbene rara, servirebbero ulteriori studi per identificare possibili biomarcatori di ricorrenza di timoma.<br><br>
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