• ecografia ad alta frequenza.
• ehlers danlos vascolare

Caratterizzazione vascolare mediante ecografia ad altissima frequenza nella Sindrome di Ehlers Danlos vascolare.
Background: La sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) comprende un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie del tessuto connettivo, caratterizzate da iperlassità articolare, cute iperelastica e fragilità tissutale del tessuto connettivo tipo. Il IV tipo di Ehlers Ehlers Danlos, il tipo vascolare (vEDS), è una malattia genetica non comune caratterizzata da aneurismi arteriosi, dissezione e rottura vascolare, rottura intestinale e rottura dell'utero gravido.
Nei pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos vascolare (vEDS), uno spessore di intima-media carotide anormalmente basso (CIMT) genera un alto stress della parete, che può aumentare il rischio di dissezione e rottura arteriosa. Pertanto, la valutazione accurata della geometria e della rigidità carotidea può essere di rilevanza prognostica nei pazienti vEDS. Gli ultrasuoni ad altissima frequenza, grazie alla sua maggiore risoluzione spaziale, possono essere particolarmente utili per valutare il CIMT con una riduzione accurata.
Scopo dello studio: valutare la fattibilità e la riproducibilità dei parametri carotidei, valutati mediante ultrasuoni ad altissima frequenza nei pazienti affetti da vESD, e valutare l'agreement con la tecnica gold standard, l’ecotracking per radiofrequenza.
Metodi: sono stati reclutati 16 pazienti con vEDS (6 donne, 40-11 anni, BP 115/62 mmHg). I parametri carotidei sono stati valutati utilizzando ecotracking (Esaote, Artlab) e ultrasuoni ad altissima frequenza (VevoMD, Visualsonics; clip analizzate mediante CVSuite, Quipu srl). La correlazione di Pearson e i grafici di Bland-Altman sono stati utilizzati per valutare l'agreement tra le due tecniche. È stato calcolato anche il coefficiente di variazione tra due clip consecutive. I risultati sono stati confrontati con quelli di 16 volontari sani, sovrapponibili per età, genere e BP ai pazienti con vEDS.
Risultati: In tutti e 16 i pazienti è stata possibile l'acquisizione e l'analisi automatizzata di almeno una clip carotidea. La correlazione tra diametro, IMT e distension con Echotracking/Artlab e ultrasuoni ad altissima frequenza/CVSUite è stata soddisfacente (diametro r=0.63, p=0.001; CIMT r=0.65, p=0.006; distension r=0.84, p<0.001). I grafici di Bland-Altman mostrano un buon agreement tra le due tecniche, con un bias non significativo per il diametro [-184; 404)] e il CIMT [-10). Il coefficiente di variazione intra-operatore é 3,26% per il diametro, 7,11% per il CIMT e del 5,65% per la distension. I pazienti vEDS hanno un CIMT ridotto (419±85 vs 522±97 µm, p=0,004) e la distensione (453±150 vs 613±176 µm, p<0,01) rispetto ai controlli e tendevano ad avere un diametro carotideo ridotto (6558±525 vs 6945±653 µm, p=0.08), mentre la velocità dell'onda di polso (PWV) carotido-femorale era simile (7,38±1,08 vs 7,46±1,36 m/s, p=0,78).
Conclusioni: L'ecografia ad altissima frequenza è fattibile, accurata e riproducibile per la valutazione dei parametri carotidei in vEDS.