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Tesi etd-02032015-111354


Thesis type
Tesi di laurea specialistica LC6
Author
CONGESTRI, CLAUDIA
URN
etd-02032015-111354
Title
Granulomatosi con poliangite (ex Wegener): manifestazioni clinico-sierologiche e long-term outcome in una coorte monocentrica
Struttura
RICERCA TRASLAZIONALE E DELLE NUOVE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di studi
MEDICINA E CHIRURGIA
Commissione
relatore Prof. Bombardieri, Stefano
correlatore Dott.ssa Baldini, Chiara
Parole chiave
  • Granulomatosi di Wegener
  • GPA
Data inizio appello
24/02/2015;
Consultabilità
completa
Riassunto analitico
La Granulomatosi con Poliangite (ex Wegener) è una malattia sistemica infiammatoria ad eziologia sconosciuta caratterizzata dalla presenza di infiammazione granulomatosa necrotizzante e vasculite pauci-immune dei vasi di piccolo calibro. ad elevato impatto sociale ed economico. <br>Nel presente studio sono stati inclusi 38 pazienti affetti da GPA: 23 femmine e 15 maschi seguiti presso l’ U.O. di Reumatologia di Pisa dal 1991 ad oggi per un periodo medio di follow-up di 100,8 mesi (range 12-360 mesi). I pazienti inclusi nello studio sono stati identificati tra tutti i soggetti seguiti per vasculite ANCA positiva presso la UO di Reumatologia dell’Università di Pisa. <br>La maggior parte dei pazienti affetti da GPA sviluppa un importante danno d’organo, fonte di disabilità ingravescente e di un progressivo deterioramento della qualità di vita. È stato pertanto scopo di questo studio, previa un’analisi retrospettiva sulle principali manifestazioni clinico-sierologiche, identificare i principali determinanti di danno nel paziente con GPA nell’ottica di individuare fattori di rischio e gli unmet needs, al fine di migliorare la prognosi di questi pazienti che è tutt’ora gravata da un importante tasso di mortalità rispetto alla popolazione generale. <br>Il danno è stato analizzato nelle separatamente nelle due sottocategorie che lo compongono, il danno iatrogeno e il danno d’organo, tramite il Vasculitis Damage Index, calcolato a termine di follow-up. <br>Il danno d’organo si è dimostrato rilevante nel determinare il decesso dei pazienti. I fattori di rischio evidenziati sono l’elevata attività di malattia all’esordio, positività per ANCA-PR3, una precoce alterazione della funzione renale e l’eventuale presenza di GNRP sottostante. Nell’analisi del danno d’organo il danno renale è emerso come impegno d’organo prevalente nel determinare l’outcome e la prognosi. <br> Il danno è stato inoltre categorizzato in base ai fenotipi clinici di GPA (localized, early sistemic, generalized and severe) al fine di differenziare i diversi outcome a lungo termine, in particolare tra la forma localizzata e la forma grave. <br> È stato possibile infine sottolineare manifestazioni d’organo meno tipiche in corso di GPA, quali l’interessamento del Sistema Nervoso Centrale e l’interessamento cardiaco, che possono essere foriere di danno e invalidità permanente, che pertanto richiedono un’adeguata e attenta valutazione.<br> La diagnosi precoce e il controllo dell’attività di malattia incidono favorevolmente sulla storia clinica e sulla prevenzione del danno e pertanto sono obiettivi irrinunciabili.<br>
File