• complicanza neurodegenerativa
• LCH
• professionalità TNFP
• protocollo neurofisiologico

L’Istiocitosi a cellule di Langherans è una malattia rara che può interessare
praticamente ogni organo. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale
può manifestarsi nel 25% dei pazienti, sia sotto forma di lesioni tumorali
che come “forma neurodegenerativa”.
Questa tesi ha per oggetto uno studio sulla complicanza neurodegenerativa
a cui si associano quadri clinici molto variabili per severità e tempi di
progressione. Un fattore di rischio riconosciuto sembra essere il diabete
insipido.
Al momento non siamo in grado di discriminare quali pazienti, tra quelli
con diabete insipido, siano a più alto rischio di presentare lesioni
neurodegenerative e, soprattutto, quali soggetti tra quelli con neuroimaging
positivo svilupperanno le manifestazioni cliniche più gravi.
I soggetti inseriti nello studio hanno eseguito sia indagini
neuroradiologiche che neurofisiologiche, allo scopo di definire se queste
ultime possano essere diagnostiche di un danno già verificatosi e predittive
del danno che potrebbe svilupparsi.
La diagnosi precoce della forma neurodegenerativa della LCH,
consentirebbe il riconoscimento dei soggetti a rischio in modo da poter
scegliere il momento più idoneo per iniziare un eventuale trattamento.
Questo potrebbe limitare i danni neurogeni e migliorare la qualità di vita
dei pazienti.
Inoltre viene posto l'accento sulla professionalità crescente del TNFP.