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La malattia IgG4 correlata (IgG4-RD) è una malattia fibro-infiammatoria ad eziologia sconosciuta identificata in tempi relativamente recenti (poco più di dieci anni), che colpisce potenzialmente ogni organo. Alcune patologie, precedentemente considerate come malattie isolate a singolo organo senza alcuna condizione sottostante nota, possono essere ora ricondotte a questa entità nosologica. Le tre caratteristiche anatomopatologiche centrali della IgG4-RD sono: l’infiltrazione linfoplasmacellulare densa con abbondante presenza di plasmacellule IgG4+ e presenza variabile di eosinofili; la fibrosi storiforme (dal latino storea=stuoia intrecciata ad andamento spirale) e la flebite obliterativa. L’elevazione dei livelli sierici delle IgG4 caratterizza la maggioranza dei soggetti affetti, aiutando nel sospetto diagnostico e nella diagnosi. Sebbene la clinica, i reperti di laboratorio e radiologici possano indurre il sospetto diagnostico, nessun dato è sufficientemente sensibile o specifico, e per la diagnosi definitiva è necessaria l’istologia.
Lo scopo di questa tesi è l'analisi retrospettiva di una casistica monocentrica in relazione ai diversi trattamenti effettuati.