• porpora
• Schönlein-Henoch
• gastrointestinale
• renale
• complicanze

Premessa. La Porpora di Schönlein-Henoch (PSH) è la più frequente vasculite in età pediatrica. La classica triade sintomatologica prevede: porpora palpabile (condizione obbligatoria,localizzata prevalentemente a carico degli arti inferiori e dei glutei, artriti/artralgie e dolori addominali, con possibile evoluzione severa(invaginazione, perforazione). Il coinvolgimento renale riguarda circa la metà dei casi. In età pediatrica, la PSH viene solitamente considerata una malattia acuta benigna con prognosi eccellente a breve e lungo termine. Tuttavia, seppur in rarissimi casi, può avere un esito letale in fase acuta per vasculite cerebrale o durante il decorso per complicanze renali (insufficienza renale terminale) o gastrointestinali (emorragia addominale massiva, invaginazione intestinale, perforazione e infarto intestinale). L’outcome a lungo termine della PSH dipende essenzialmente dall’interessamento renale, ma non sono stati chiaramente identificati fattori prognostici affidabili.

Scopo dello studio. Scopo di questa tesi è stato quello di descrivere le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e laboratoristiche dei bambini ricoverati con diagnosi di PSH nell’U.O. Pediatria Universitaria dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana tra il mese di gennaio 2008 e il mese di dicembre 2017. In particolare è stata descritta la distribuzione per sesso, età, stagione d’esordio, la presenza di possibili fattori eziologici, la sintomatologia d’esordio e quella durante il decorso, il profilo laboratoristico e strumentale, il trattamento e l’evoluzione a distanza (complicanze e/o recidive). Sono stati inoltre ricercati: eventuali fattori che influenzassero la durata del ricovero; fattori di rischio per recidiva a distanza; differenze nelle caratteristiche cliniche in base all’età d’esordio; fattori di rischio per interessamento gastrointestinale; fattori di rischio per interessamento renale.

Pazienti e metodi. Sono stati raccolti i dati relativi a bambini con diagnosi certa di Porpora di Schönlein-Henoch (codice DRG 287.0), ricoverati presso l’U.O. Pediatria Universitaria dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana tra il mese di gennaio 2008 e il mese di dicembre 2017. Il campione è stato suddiviso in 2 gruppi in base all’età di esordio: minore o maggiore di 7 anni. Per ciascuno dei 2 gruppi sono quindi stati valutati caratteristiche cliniche-laboratoristiche, trattamento ed outcome. La medesima analisi è stata effettuata suddividendo i pazienti in base alla presenza/assenza di interessamento gastrointestinale e di quello renale.
Risultati. Nella decade presa in esame sono stati ricoverati presso la U.O. Pediatria Universitaria 50 pazienti affetti da PSH [(rapporto m:f=1,5:1); età media di 6,98 ± 4,07 anni (range 0-17)]. La sintomatologia all’esordio è risultata caratterizzata da: porpora (72%); manifestazioni articolari (42%); manifestazioni gastrointestinali (12%); manifestazioni renali, in particolare macroematuria (6%); angioedema scrotale (4%). Quattordici pazienti (28%) hanno presentato un esordio atipico, con comparsa di manifestazioni renali, gastrointestinali o articolari prima della porpora. Durante il decorso, un rash purpurico è stato rilevato in tutti i pazienti. Il coinvolgimento articolare, gastrointestinale e renale hanno interessato rispettivamente il 74%, 56% e 50% dei pazienti, con complicanze renali o gastrointestinali nel 2% dei casi. Le alterazioni di laboratorio più frequentemente riscontrate sono state: aumento della PCR (73%); iper-IgA (63%); leucocitosi (52%); aumento della VES (48%). La durata media del ricovero è stata di 4,94 ± 3,46 giorni (range 1-18). Si è riscontrata una tendenza all’aumento della durata del ricovero all’aumentare dell’età all’esordio. I giorni di degenza sono inoltre risultati significativamente maggiori nei pazienti di sesso femminile e in quelli con recidiva a distanza, in assenza di porpora all’esordio, in presenza di interessamento renale e di interessamento articolare di tipo poliarticolare. La durata del ricovero è poi risultata direttamente correlata ai valori di urea e creatinina. Un totale di 9 pazienti (18%) ha presentato recidiva a distanza; è risultata un’associazione statisticamente significativa col sesso femminile e con la durata del ricovero. La recidiva a distanza è stata tendenzialmente più frequente in presenza di manifestazioni renali durante il primo ricovero. Il valore medio della creatinina e quello dell’urea sono risultati significativamente maggiori in quei pazienti che hanno presentato recidiva a distanza. La recidiva a distanza è risultata inoltre associata in maniera significativa al riscontro di proteinuria. Il gruppo di pazienti con età maggiore (> 7 anni) ha sviluppato più frequentemente manifestazioni renali, con valori di creatinina all’esordio significativamente più alti. Complicanze di tipo renale (Sindrome Nefrosica ed IRA) sono state osservate in un solo paziente appartenente al gruppo con età maggiore, ma in nessuno di quelli appartenenti all’altro gruppo. Nel gruppo di pazienti con interessamento gastrointestinale si è riscontrata una frequenza significativamente maggiore di interessamento poliarticolare. Anche l’interessamento renale è risultato più frequente. Il sangue occulto fecale è risultato positivo nel 45% dei pazienti con interessamento gastrointestinale, ma in nessuno dei pazienti in cui tale sintomatologia era assente. L’età all’esordio è risultata mediamente più alta nei pazienti con interessamento renale. Nel 32% dei pazienti si trattava di PSH recidiva, mentre era di nuovo esordio in tutti quelli in cui tale interessamento era assente. Durante il decorso, i pazienti con interessamento renale hanno sviluppato più frequentemente manifestazioni articolari (in particolare di tipo poliarticolare) e gastrointestinali. Il valore medio della creatinina e quello dell’urea sono risultati più elevati. La percentuale di pazienti con PcR aumentata è risultata significativamente maggiore in caso di interessamento renale. I pazienti con interessamento renale hanno tendenzialmente presentato più frequentemente recidiva a distanza.

Conclusioni. Le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e laboratoristiche di questa coorte di pazienti confermano in larga parte i dati presenti in letteratura. Una percentuale non trascurabile di pazienti, in cui i primi segni di malattia riguardano apparati extracutanei (articolare e/o gastrointestinale, o più raramente renale), può presentare un percorso diagnostico-differenziale più difficoltoso con conseguente prolungamento del periodo di ospedalizzazione. Bambini con un’età maggiore all’esordio, sintomatologia gastrointestinale o poliarticolare, riscontro di creatinina, urea o PcR aumentate hanno un maggior rischio di interessamento renale. L’interessamento gastrointestinale è risultato più frequente in presenza di interessamento renale, interessamento poliarticolare e riscontro di sangue occulto positivo, richiedendo quindi una particolare attenzione in pazienti con tali caratteristiche. Un’età maggiore all’esordio rappresenta un fattore prognostico negativo, sia per quanto riguarda la durata dell’ospedalizzazione, sia per il rischio di interessamento renale e relative complicanze. L’outcome a lungo termine è principalmente influenzato dall’interessamento renale, in presenza del quale si ha una maggiore durata del ricovero ed un maggior rischio di recidiva a distanza. Le complicanze renali e gastrointestinali hanno mostrato comunque un’incidenza estremamente bassa, confermando l’eccellente prognosi della PSH in età pediatrica.