• sclerosi sistemica
• capillaroscopia
• ipertensione polmonare

Scopo della tesi: valutare all’esame videocapillaroscopico (VCP) di una serie di pazienti affetti da sclerosi sistemica progressiva (SSc) con ipertensione polmonare (PAH) i parametri qualitativi e quantitativi predittivi di impegno viscerale e dello sviluppo di ulcerazioni cutanee, e correlare le alterazioni osservate alla gravità dell’ipertensione polmonare.
Metodi: sono stati studiati lo scleroderma pattern, la densità capillare, la dimensione ed il numero dei megacapillari in una serie di 14 pazienti affetti da SSc con PAH diagnosticata tramite cateterismo cardiaco.
Risultati: la VCP nel 100% dei casi ha mostrato aree avascolari alla valutazione qualitativa (pattern VCP late); la densità dei capillari correla inversamente con i valori di ipertensione polmonare (p<0.01); non è stata osservata correlazione tra i valori di CSURI >2.94, i valori di PAH e sviluppo di ulcere cutanee.
Conclusioni: la riduzione della densità capillare è associata alla gravità della PAH, ma non la dimensione delle anse capillari. I parametri di VCP quantitativi (CSURI) nella serie osservata di soggetti SSc-PAH perdono predittività di sviluppo di ulcere cutanee. Ciò suggerisce che alcune alterazioni micro vascolari giocano un ruolo nello sviluppo della PAH probabilmente indipendente dalle altre manifestazioni cliniche.