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La Sclerosi Laterale Amiotrofica viene classificata tra le malattie neuromuscolari, in quanto compromette i motoneuroni localizzati nella corteccia motoria, definiti “primo motoneurone” o “upper” e/o quelli ubicati a livello del bulbo o del midollo spinale, “secondo motoneurone” o “lower”.

Con l’etichetta Sclerosi Laterale Amiotrofica in realtà si fa riferimento ad uno spettro di varianti cliniche, che si diversificano tra loro a seconda dell’esordio della malattia (bulbare/spinale), dell’ereditabilità (familiare/sporadica) o a seconda di quale motoneurone (primo/secondo) viene danneggiato.

I primi sintomi che colpiscono i pazienti che scoprono di essere affetti da tale malattia neuromuscolare sono motori: deficit di forza o atrofia muscolare che condurrà ad ipotonia, presenza di spasticità e riflessi o fascicolazione.

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) e lo spettro di varianti cliniche che essa porta con sé, non può essere definita solo come un disturbo motorio, in quanto sono sempre più numerose le evidenze che indicano una compromissione anche a livello cognitivo. Difatti nel 13-15% dei casi i pazienti possono sviluppare anche una demenza di tipo frontotemporale e in quasi la metà dei pazienti, si riscontrano screzi a livello cognitivo, tanto che Strong & colleghi (2009) hanno proposto una classificazione della SLA, a seconda di quale dominio cognitivo venga compromesso (variante disesecutiva o con compromisisone non esecutiva). Queste evidenze hanno anche condotto all’ipotesi (Eisen et al., 2017) che vede la SLA come una malattia che inizia a livello cerebrale, per poi espandersi fino alle regioni sottocorticali e midollari.

È da qui che nasce l’interesse di confrontare le prestazioni di pazienti con Sclerosi primaria laterale con quelle dei pazienti con SLA e il progetto di monitoraggio del loro profilo cognitivo, con un primo follow up ad un anno.
La Sclerosi Primaria Laterale è caratterizzata dalla sola compromissione del primo motoneurone, ovvero quello ubicato a livello della corteccia motoria e che può evolvere in SLA classica entro i 5 anni dell’esordio dei primi sintomi. Gli studi su questa variante sono però molto esigui, per non dire assenti quando si parla di studi sul riconoscimento delle emozioni.
Il confronto tra queste due varianti permette di paragonare il profilo cognitivo di un paziente all’esordio della malattia, ovvero quando la compromissione è solo a livello corticale, con prestazioni di pazienti dove il coinvolgimento è già esteso e seguire l’evoluzione cognitiva di entrambi.
Questo potrebbe anche permettere di comprendere se i deficit cognitivi che possono essere riscontrati in tale malattia possano costituire dei markers, connotando più precisamente le varianti cliniche.
Tale assessment ha ovvimanente anche un versante clinico, in quanto è necessario per valutare l’integrità delle capacità decisionali del paziente, che si trova ad affrontare scelte che possono o meno mantenerlo in vita.

In particolare lo studio sperimentale prevede una valutazione del profilo cognitivo del paziente, ed una valutazione della sua capacità di riconoscimento delle emozioni sia dai volti che dalla prosodia. Infatti è nota una compromissione del paziente con SLA della Social Cognition, ma non sono numerosi gli studi che hanno indagato il riconoscimento delle emozioni attrverso queste due modalità.
Infine a quattro pazienti, risulanti dotati di normoefficenza a livello cognitivo e senza impedimenti motori, è stata somministrata la Wechsler Memory Scale-IV, con la finalità di fornire un quadro più chiaro anche del profilo mnestico del paziente con SLA, altamente dibattutto in letteratura.