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L'impianto cocleare è una procedura ormai consolidata nel trattamento dell'ipoacusia grave e profonda nell'adulto e nel bambino, che porta a risultati spesso ottimi, se pure con differenze interindividuali.
Circa il 20% dei bambini con ipoacusia neuro sensoriale (INS) presenta malformazioni dell'osso temporale, associate ad un ampio spettro di capacità uditive, a variabilità del grado e della progressione dell'ipoacusia ed alla presenza o alla assenza di ulteriori malformazioni.
Fin dagli albori dell'IC le malformazioni dell'orecchio interno hanno rappresentato una controindicazione assoluta all'intervento ma l'evoluzione dei materiali, delle tecniche di imaging, delle strategie chirurgiche e di mappaggio hanno reso sicura ed accettata la procedura di impianto nei pazienti con anatomia cocleo-vestibolare alterata.
Le problematiche relative all'IC nel paziente con malformazione dell'orecchio interno sono ormai note e rappresentate dalla necessità di una valutazione imaging precisa ed accurata, dalla maggior difficoltà chirurgica dell'intervento, da una maggior incidenza di complicanze, da una più spiccata tendenza alla variabilità dei risultati, da una maggior difficoltà nel mappaggio degli impianti.
I risultati dell'IC in pazienti che presentano malformazioni dell'orecchio interno sono piuttosto variabili, ma spesso molto confortanti, giustificandone l'attuazione.
È indubbia la necessità che la procedura di impianto cocleare nel paziente con malformazioni dell'orecchio interno sia eseguita da un team multidisciplinare molto esperto in ambito IC.
La U. O. Otorinolaringoiatria Audiologia e Foniatria Universitaria di Pisa ha acquisito una conoscenza ed una casistica tali da potersi cimentare nella sfida dell'impianto nelle malformazioni dell'orecchio interno. I risultati finora ottenuti sono variabili, ma nella maggior parte dei casi soddisfacenti.