• sclerosi sistemica
• augmentation index
• pulse wave velocity
• aterosclerosi

La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia autoimmune sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata principalmente da tre elementi: (I) vasculopatia con un patognomonico coinvolgimento del microcircolo, (II) fibrosi di cute e organi interni, (III) flogosi sistemica testimoniata dalla presenza in circolo di autoanticorpi e citochine pro-infiammatorie.
E’ una tra le patologie autoimmuni a prognosi più sfavorevole, come evidenziato dai dati di cinque recenti metanalisi che hanno dimostrato un tasso standardizzato di mortalità compreso tra 2,72 e 3,53. L’interessamento polmonare, inteso sia come ipertensione arteriosa polmonare che come fibrosi polmonare, rappresenta al momento la principale causa di mortalità, mentre circa il 20-30% delle morti sono riconducibili a problematiche di natura cardiovascolare (CV) e, sebbene un alto tasso di mortalità CV sia comune anche nella popolazione generale, i pazienti con SSc muoiono per patologie CV più di un decennio prima.
E’ ben noto come patologie autoimmuni, quali il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren, presentino un elevato rischio di mortalità precoce principalmente per problematiche CV e che l’aterosclerosi (ATS) subclinica accelerata, unitamente all’azione di fattori di rischio CV tradizionali ed ai mediatori dell’infiammazione cronica e dell’autoimmunità, rappresentino i principali meccanismi patogenetici alla base di tale aumentato rischio CV.
Rispetto a quanto dimostrato nei pazienti affetti dalle altre patologie autoimmuni, la prevalenza dell’ATS accelerata in pazienti affetti da SSc appare minore, forse perché, in questa patologia, la componente infiammatoria sembra avere un ruolo secondario nella patogenesi della malattia stessa e, di conseguenza, il danno aterosclerotico subclinico della parete vasale potrebbe avere un decorso meno aggressivo. Un altro aspetto da considerare è che, a differenza delle altre patologie sistemiche autoimmuni, nella SSc si ha un prevalente coinvolgimento del microcircolo mentre non è ancora stato definitivamente accertato se ci possa essere anche una concomitante patologia del macrocircolo e, di conseguenza, un danno aterosclerotico precoce vasale. A dimostrazione di ciò, i dati inerenti la prevalenza dell’ATS subclinica in corso di SSc sono piuttosto contrastanti.
I dati derivanti dagli studi condotti negli anni ’60 e ’70, quando la principale causa di morte era la crisi renale sclerodermica, suggerivano che una ATS clinicamente manifesta era rara nella SSc e che il coinvolgimento CV era più facilmente il risultato di un vasospasmo coronarico. Successivamente, le cause di morte si sono modificate e recenti review sistematiche hanno concluso come la prevalenza di ATS sia incrementata in corso di SSc e si correli ad una peggior prognosi.
Alla luce di ciò, lo scopo del presente lavoro è stato quello di valutare l’ATS subclinica, tramite la misurazione della pulse wave velocity e dell’augmentation index, in una coorte di pazienti affetti da SSc afferenti alla Struttura Semplice Dipartimentale di Reumatologia dell’Università degli Studi di Perugia, in confronto con un gruppo di soggetti sani, e di indagare le eventuali associazioni con parametri specificamente correlati con la malattia di base.